Un patient de 68 ans consulte pour l’apparition progressive depuis 3 mois de petits spicules kératosiques des faces latérales des doigts et des orteils. Il poursuit un tabagisme actif depuis 40 ans sans consommation d’alcool excessive. Il est connu pour un diabète de type 2 sous metformine et une hypertension artérielle sous valsartan. Les lésions sont indolores mais il souhaite en connaître l’origine.

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Des épines plein les mains : une hyperkératose filiforme palmo-plantaire

L’hyperkératose filiforme palmo-plantaire (HPPP) est plus connue dans la littérature anglo-saxonne sous le terme de “spiny keratoderma” (kératodermie spinuleuse ou kératodermie en épines). Comme son nom l’indique, elle se caractérise par des spicules cornés filiformes sur les paumes et/ou les plantes.

Elle a été décrite pour la première fois par FC Brown en 1971 sous le terme de “punctate keratoderma” [1], puis nommée “spiny keratoderma” [2] en 1992 par Osman et al. qui en précisent les caractéristiques cliniques et histologiques. La dernière revue de la littérature publiée en 2023 recense seulement 84 cas dans le monde depuis 1971, ce qui en fait une dermatose rare et probablement sous-diagnostiquée. Une des difficultés réside dans la multiplicité des noms donnés à cette affection : kératodermie ponctuée, porokératose ponctuée palmaire et plantaire, hyperkératose filiforme, hyperkératose digitée palmo-plantaire multiple, “music box spine keratoderma” en raison de la ressemblance des spicules avec les picots des petites boîtes musicales à manivelle. Ceci complique l’interprétation de la littérature scientifique à son sujet, l’établissement de critères diagnostiques et histologiques de la maladie et explique son sous-diagnostic.

Le diagnostic est avant tout clinique car l’aspect est très évocateur. Elle se manifeste par de multiples petits spicules kératosiques filiformes ou punctiformes de 1-2 mm de diamètre, parfois davantage, implantés perpendiculairement à la peau, fermes et adhérents sur les paumes et plantes. À un stade débutant, les lésions sont plus palpables que visibles et peuvent être comparées aux piquants d’un hérisson ou d’un oursin. Elles sont le plus souvent bilatérales et symétriques. À la différence d’autres kératodermies acrales, il n’y a pas d’atteinte muqueuse ou unguéale[...]

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