Revues générales

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Les syndromes auto-inflammatoires regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par une inflammation clinico-biologique et résultant de l’implication de molécules de l’immunité innée en l’absence d’infection ou d’auto-immunité. Depuis une dizaine d’années, la “révolution” des techniques modernes de biologie moléculaire a permis l’identification de nouvelles mutations, permettant ainsi d’en bouleverser la nosographie générale et de guider les pistes thérapeutiques futures. Les exemples sont nombreux : haplo-insuffisance A20, syndrome VEXAS, déficit en ADA2…
Nous nous concentrons ici sur les nouveautés de ce champ immense dans la pratique du dermatologue, en nous attardant sur les concepts globaux, les apports récents de la biologie moléculaire et les dernières entités décrites.

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La COVID-19 peut provoquer un large éventail de manifestations cliniques allant de formes asymptomatiques chez 30 % des individus à des formes bénignes ou modérées associant fièvre, toux, myalgies chez 55 % des individus et des formes sévères parfois fatales. Les patients atteints de COVID-19 sévère présentent un profil immunologique particulier, caractérisé par une réponse immunitaire innée excessive avec hypersécrétion de cytokines pro-inflammatoires appelée orage cytokinique et une réponse interféron de type I défaillante. L’ensemble de cette cascade immunologique conduit au syndrome de détresse respiratoire aigu, à une défaillance multiviscérale et au décès.
De nombreux traitements ont été évalués pour diminuer la mortalité de ces patients sévères.
Aujourd’hui, la dexaméthasone réduit la mortalité de 30 % chez les patients sous assistance respiratoire et de 20 % chez les patients sous oxygénothérapie. Deux anticorps monoclonaux (casirivimab-
imdevimab et regdanvimab) sont destinés aux patients qui présentent des risques de développer des formes graves de la maladie. Un traitement oral (l’association nirmatrelvir/ritonavir) vient d’être approuvé en Europe.
Les mesures barrières et la vaccination restent le premier rempart face à cette épidémie, à ses conséquences désastreuses sur la santé et sur l’économie mondiale.

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La dermatite atopique est une maladie fréquente chez l’enfant qui s’accompagne d’un impact majeur sur la qualité de vie des patients et de leur famille. Les patients sont souvent insuffisamment traités en raison de croyances qui perturbent l’adhésion thérapeutique. Le traitement de base repose sur les soins locaux : dermocorticoïdes et émollients. La prise en charge globale d’un patient atteint de dermatite atopique et de sa famille devrait intégrer une éducation thérapeutique. Les traitements systémiques immunosuppresseurs (ciclosporine, méthotrexate) sont exceptionnellement utilisés chez l’enfant (hors AMM). Le dupilumab est la première biothérapie à avoir l’AMM dans la dermatite atopique à partir de 6 ans.

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La dermatite atopique est une maladie inflammatoire de la peau qui évolue sur un mode chronique, le plus souvent associée à d’autres phénotypes de l’atopie tels que l’asthme, la rhinite allergique et l’allergie alimentaire (AA). L’étude LEAP (Learning About Peanut Allergy) a montré une réduction significative du risque de développer une AA à l’arachide chez les nourrissons atteints d’eczéma sévère et/ou d’allergie à l’œuf ayant bénéficié de l’introduction précoce de protéines d’arachide entre les âges de 4 et 11 mois.
Cet article évalue les conséquences de l’étude LEAP, y compris sa faisabilité chez les enfants nourris au sein, les avantages de l’introduction précoce de divers aliments “allergisants” usuels entre 4 et 6 mois et les effets éventuels d’une restauration de la fonction barrière de la peau par l’application d’émollients, associés ou non à l’introduction précoce des aliments.

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La dermopigmentation des cicatrices est une alternative douce et efficace au traitement des cicatrices postopératoires. Elle peut être pratiquée dans de nombreuses indications : cicatrices de chirurgies mammaires, de lifting et de fentes labiales, post-mastectomie, mais aussi pour redessiner voire recréer des aréoles mammaires.
La dermopigmentation est différente du tatouage. Plus superficielle, elle n’est pas définitive et nécessite des retouches régulières. La profession n’étant pas réglementée, il est conseillé de faire appel à des dermo-praticiens reconnus, d’autant plus que la qualité du matériel et des pigments utilisés peut impacter le résultat, qui plus est sur une peau déjà fragilisée.

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L’urticaire aiguë a une définition évolutive. La durée d’un épisode ne dépasse pas 6 semaines. Au-delà de 6 semaines, on parle d’urticaire chronique. Le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée. Les causes responsables sont, par ordre décroissant, les infections, les réactions médicamenteuses puis les allergies alimentaires. Parmi les infections, les virus sont le plus souvent impliqués. Les causes alimentaires, bien que fréquemment alléguées par les patients, sont très minoritaires.
Il n’est pas nécessaire de faire un bilan dans les formes bénignes rapidement résolutives. En revanche, un bilan allergologique est indispensable en cas de signes systémiques ou de choc anaphylactique à la recherche d’une allergie médicamenteuse ou alimentaire.

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Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune associée à des cancers, en particulier les lymphomes B non hodgkiniens, les leucémies lymphoïdes chroniques B, la maladie de Castleman et le thymome. Son expression phénotypique est polymorphe, allant du pemphigus classique à des formes moins classiques : pemphigoïde bulleuse-like, érythème polymorphe-like, nécrolyse épidermique toxique-like, lichen plan-like, poïkilodermie comme dans la réaction chronique du greffon contre l’hôte. La diversité des formes sémiologiques reflète la diversité des mécanismes immunitaires mis en jeu et la variabilité des antigènes cibles, qui sont à la fois à la jonction dermo-épidermique et aux jonctions interkératinocytaires.
Le traitement des pemphigus paranéoplasiques n’est pas codifié et varie en fonction de la néoplasie associée. Il combine le traitement du cancer, la corticothérapie générale et souvent le rituximab, et parfois les immunoglobulines intraveineuses, en particulier dans les formes initiales sévères.

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Les infections sexuellement transmissibles (IST) concernent plusieurs millions de personnes chaque année. Aujourd’hui, elles sont toujours au centre des préoccupations. L’émergence de résistances, en particulier pour le gonocoque mais aussi pour Mycoplasma genitalium, rendent plus complexes les prises en charge par les antibiotiques.
Le développement de la prophylaxie préexposition (PreP) au VIH permet de réduire l’incidence de l’infection par ce virus mais laisse entrevoir une augmentation de l’incidence des autres IST du fait de la moindre utilisation du préservatif.
La gravité de la symptomatologie et du pronostic dépendra du type d’IST acquise. Une plus ample couverture vaccinale contre les papillomavirus humains permettra une large réduction de ses infections et cancers induits.

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Un grand nombre de pathologies peuvent se présenter sous la forme d’un placard rouge chaud œdémateux et ainsi mimer un érysipèle. Ces pseudo-érysipèles sont d’origines et de mécanismes très divers (inflammatoire, cancéreux, vasculaire, traumatique…). Ils peuvent être responsables d’une errance diagnostique. Certains diagnostics sont fréquents et connus, tandis que d’autres entités sont plus nouvelles (tel le giant cellulitis-like Sweet syndrome).

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Les peaux sensibles se définissent par la survenue de sensations déplaisantes (picotements, brûlures, douleurs, prurits, fourmillements) en réponse à des stimuli qui ne devraient normalement pas provoquer de telles sensations. Il s’agit d’un phénomène très fréquent puisqu’il concerne environ la moitié de la population. Ses causes résident dans une hyperexcitabilité des terminaisons nerveuses cutanées. Les facteurs déclenchants sont multiples, les premiers d’entre eux étant les cosmétiques.

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