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Dossier : Vascularites systémiques de l’enfant
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La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique aiguë d’étiologie indéterminée, associée à une atteinte des artères coronaires chez 25 à 30 % des patients non traités. Cette maladie touche presque exclusivement les enfants de moins de 5 ans.
La forme complète de Kawasaki est définie par l’association d’une fièvre d’au moins 5 jours, accompagnée de 4 ou 5 des critères suivants qui sont, pour la plupart, cutanéo-muqueux : un exanthème polymorphe, un changement des extrémités, un changement de la cavité orale et des lèvres, une conjonctivite non exsudative et une adénopathie cervicale d’au moins 1,5 cm. Les patients avec une fièvre prolongée et moins de 4 critères peuvent être diagnostiqués Kawasaki incomplet si une atteinte coronarienne est détectée à l’échographie.
La prise en charge initiale repose sur la perfusion d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) associée à de l’aspirine à dose anti-inflammatoire. Néanmoins, 10 à 20 % des patients ont une résistance aux IgIV et présentent un risque élevé d’anévrismes coronariens.
Le traitement en cas de résistance aux IgIV n’est pas standardisé : les options thérapeutiques sont une seconde perfusion d’IgIV, les corticoïdes, les inhibiteurs de la calcineurine, les anti-TNF et les anti-IL1.

Dossier : Vascularites systémiques de l’enfant
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Le purpura rhumatoïde, renommé vascularite à IgA, est une vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux touchant principalement la peau, les articulations, le tube digestif, le rein et, plus rarement, d’autres organes. C’est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant et son pronostic est principalement lié à la survenue d’une atteinte rénale ou à la sévérité de l’atteinte digestive.
La maladie évolue le plus souvent favorablement, mais elle est source d’une anxiété importante de l’enfant et de sa famille de par la symptomatologie parfois impressionnante en phase aiguë, mais aussi devant l’impuissance médicale à prédire ou prévenir l’évolution défavorable de la maladie.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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Les tumeurs malignes de l’enfant sont rares, mais représentent un souci majeur pour le clinicien.
Le diagnostic précoce permettant la mise en route d’un traitement adapté est un des facteurs essentiels du pronostic.
Ainsi, la réalisation d’une biopsie s’impose au moindre doute en l’absence de diagnostic clinique certain.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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Les proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques représentent 12 % des tumeurs des tissus mous de l’enfant. Elles sont souvent superficielles, donnant des lésions principalement vues par les dermatologues. Les proliférations bénignes sont de loin les plus fréquentes, mais certaines de ces entités, même si elles ne donnent jamais de métastases, ont un pronostic incertain, avec un risque élevé de récidive locale et d’extension mutilante. D’autres entrent dans le cadre de maladies génétiques.
Il est indispensable de savoir les reconnaître et de les classer correctement afin de pouvoir proposer une prise en charge adaptée, tout en sachant que certaines peuvent/doivent être ôtées chirurgicalement mais que d’autres, au contraire, peuvent/doivent être laissées en place et surveillées.
Enfin, certains patients doivent bénéficier d’un conseil génétique. Le diagnostic est toujours anatomoclinique, prenant en compte différents facteurs comme l’âge d’apparition, le siège, le caractère unique ou multiple des lésions. Le diagnostic histopathologique est le plus souvent facile s’il tient compte de toutes ces données.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une prolifération cellulaire, tandis que les malformations sont faites de vaisseaux dysplasiques.
Les tumeurs vasculaires observées chez l’enfant sont bénignes, mais peuvent entraîner une morbidité locale justifiant un traitement spécifique. La plus fréquente est l’hémangiome infantile, dont le traitement, si nécessaire, repose sur le propranolol.
Les hémangiomes congénitaux sont plus rares et posent essentiellement un problème esthétique en cas de lésion résiduelle.
L’angiome en touffes et l’hémangioendothéliome kaposiforme sont extrêmement rares ; ils peuvent se compliquer du phénomène de Kasabach-Merritt, caractérisé par une thrombopénie profonde et dont le pronostic est transformé depuis peu par l’utilisation du sirolimus.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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La découverte de tumeurs cutanées épithéliales bénignes (TCEB) du visage est une donnée d’examen banale chez l’adulte. Elle peut cependant orienter vers un syndrome génétique, parfois associé à un risque de prédisposition à la survenue de cancers, cutanés ou non.
Cette revue fait le point sur les principales associations syndromiques à évoquer en cas de découverte de TCEB multiples et précoces chez l’enfant.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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La survenue d’une tuméfaction cutanée ou sous-cutanée chez un nouveau-né, un nourrisson ou un enfant, fait poser l’hypothèse de sa nature bien entendu, mais également de son caractère bénin ou malin. La grande majorité de ces lésions est cependant bénigne.
Une prise en charge rapide est importante devant le caractère anxiogène de la survenue d’une lésion tumorale. L’examen clinique de la lésion permettra parfois d’en faire le diagnostic, l’échographie sous-cutanée ou l’IRM pourront être demandés. Un examen histologique est parfois nécessaire.
Cet article présente les tumeurs bénignes et pseudo-tumeurs les plus fréquemment rencontrées en pratique courante.

Dossier : Troubles acquis de la kératinisation
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Le pityriasis rubra pilaire est une dermatose hétérogène rare, qui associe trois éléments sémiologiques à divers degrés : une papule cornée folliculaire, une kératodermie palmoplantaire orangée et des lésions érythémato-squameuses, avec des intervalles de peau saine.
L’origine est peu claire avec, dans la majorité des cas, des facteurs déclenchants traumatiques ou infectieux, probablement sur un terrain prédisposé. Dans d’autres cas, on retrouve une association à des désordres immunologiques ou bien, dans des cas familiaux, des anomalies génétiques de la kératinisation proches d’une ichtyose.
L’évolution est variable en fonction des formes cliniques. La prise en charge thérapeutique est mal codifiée. Les nouveaux inhibiteurs du TNF et les anti-Il 12/23 semblent changer la stratégie thérapeutique.

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