Les tumeurs malignes de l’enfant sont rares, mais représentent un souci majeur pour le clinicien.
Le diagnostic précoce permettant la mise en route d’un traitement adapté est un des facteurs essentiels du pronostic.
Ainsi, la réalisation d’une biopsie s’impose au moindre doute en l’absence de diagnostic clinique certain.
Les proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques représentent 12 % des tumeurs des tissus mous de l’enfant. Elles sont souvent superficielles, donnant des lésions principalement vues par les dermatologues. Les proliférations bénignes sont de loin les plus fréquentes, mais certaines de ces entités, même si elles ne donnent jamais de métastases, ont un pronostic incertain, avec un risque élevé de récidive locale et d’extension mutilante. D’autres entrent dans le cadre de maladies génétiques.
Il est indispensable de savoir les reconnaître et de les classer correctement afin de pouvoir proposer une prise en charge adaptée, tout en sachant que certaines peuvent/doivent être ôtées chirurgicalement mais que d’autres, au contraire, peuvent/doivent être laissées en place et surveillées.
Enfin, certains patients doivent bénéficier d’un conseil génétique. Le diagnostic est toujours anatomoclinique, prenant en compte différents facteurs comme l’âge d’apparition, le siège, le caractère unique ou multiple des lésions. Le diagnostic histopathologique est le plus souvent facile s’il tient compte de toutes ces données.
Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une prolifération cellulaire, tandis que les malformations sont faites de vaisseaux dysplasiques.
Les tumeurs vasculaires observées chez l’enfant sont bénignes, mais peuvent entraîner une morbidité locale justifiant un traitement spécifique. La plus fréquente est l’hémangiome infantile, dont le traitement, si nécessaire, repose sur le propranolol.
Les hémangiomes congénitaux sont plus rares et posent essentiellement un problème esthétique en cas de lésion résiduelle.
L’angiome en touffes et l’hémangioendothéliome kaposiforme sont extrêmement rares ; ils peuvent se compliquer du phénomène de Kasabach-Merritt, caractérisé par une thrombopénie profonde et dont le pronostic est transformé depuis peu par l’utilisation du sirolimus.
La découverte de tumeurs cutanées épithéliales bénignes (TCEB) du visage est une donnée d’examen banale chez l’adulte. Elle peut cependant orienter vers un syndrome génétique, parfois associé à un risque de prédisposition à la survenue de cancers, cutanés ou non.
Cette revue fait le point sur les principales associations syndromiques à évoquer en cas de découverte de TCEB multiples et précoces chez l’enfant.
La survenue d’une tuméfaction cutanée ou sous-cutanée chez un nouveau-né, un nourrisson ou un enfant, fait poser l’hypothèse de sa nature bien entendu, mais également de son caractère bénin ou malin. La grande majorité de ces lésions est cependant bénigne.
Une prise en charge rapide est importante devant le caractère anxiogène de la survenue d’une lésion tumorale. L’examen clinique de la lésion permettra parfois d’en faire le diagnostic, l’échographie sous-cutanée ou l’IRM pourront être demandés. Un examen histologique est parfois nécessaire.
Cet article présente les tumeurs bénignes et pseudo-tumeurs les plus fréquemment rencontrées en pratique courante.
Qu’est-ce qu’une tumeur ? Si l’on compulse les définitions des différents…
Le pityriasis rubra pilaire est une dermatose hétérogène rare, qui associe trois éléments sémiologiques à divers degrés : une papule cornée folliculaire, une kératodermie palmoplantaire orangée et des lésions érythémato-squameuses, avec des intervalles de peau saine.
L’origine est peu claire avec, dans la majorité des cas, des facteurs déclenchants traumatiques ou infectieux, probablement sur un terrain prédisposé. Dans d’autres cas, on retrouve une association à des désordres immunologiques ou bien, dans des cas familiaux, des anomalies génétiques de la kératinisation proches d’une ichtyose.
L’évolution est variable en fonction des formes cliniques. La prise en charge thérapeutique est mal codifiée. Les nouveaux inhibiteurs du TNF et les anti-Il 12/23 semblent changer la stratégie thérapeutique.
Le pityriasis lichénoïde (PL) est un trouble de la kératinisation qui affecte de manière prépondérante les adultes jeunes et les enfants. Trois formes cliniques sont décrites : le pityriasis lichénoïde chronique, le pityriasis lichénoïde et varioliforme aigu (dont la distinction est en réalité très discutable s’agissant de tableaux extrêmes d’une même entité), et le pityriasis lichénoïde et varioliforme aigu ulcéro-nécrotique fébrile, forme beaucoup plus rare qui peut mettre en jeu le pronostic vital.
Quels que soient la présentation clinique et les différents traitements proposés, l’évolution est marquée par des poussées qui se succèdent souvent durant plusieurs mois, voire plusieurs années.
Si l’étiopathogénie n’est pas encore élucidée, plusieurs indices laissent penser que le PL pourrait traduire un état lymphoprolifératif à la frontière d’une pathologie inflammatoire et néoplasique appartenant notamment au spectre des lymphoproliférations cutanées CD30+.
Cette présentation se donne pour objectif de décrire le vaste panorama des hyperkératoses palmoplantaires acquises. En dermatologie, la main épaisse (moins souvent le pied) est révélatrice de très nombreuses pathologies de tout ordre : paranéoplasique, endocrinien, infectieux… La sémiologie propre à cette hyperkératose – mais au moins aussi souvent les signes systémiques qui lui sont associés – nous en révèlent la nature.
Nous ne développerons pas ici les causes les plus courantes – telles que le psoriasis, l’eczéma de contact hyperkératosique, la dermatite atopique acrale, la kératodermie climatérique – qui sont familières du dermatologue. Nous n’aborderons pas non plus le vaste sujet des kératodermies d’origine génétique, même s’il sera permis de faire un petit détour par des formes d’apparition tardive et ne se dénonçant donc pas a priori comme génétiques.
Les troubles de la kératinisation tiennent une place centrale dans…
