Kystes cutanés annexiels

1. Grains de milium

Les grains de milium sont des papules cutanées blanches très superficielles en tête d’épingle. D’observation banale, ils peuvent constituer un signe mineur ou caractéristique de diverses génodermatoses (tableau I) [1], au premier plan desquelles le syndrome de Bazex-Dupré-Christol. Il s’agit d’une génodermatose transmise sur un mode dominant lié à l’X qui associe des carcinomes basocellulaires (1/3 des cas) précoces (en moyenne entre 20 et 30 ans), une atrophodermie folliculaire (85 %), une hypotrichose (85 %) et une hypohidrose (1 cas sur 2).

Les grains de milium sont parfois présents dès la naissance. Ils s’observent constamment au cours de l’adolescence et se localisent électivement sur le visage, les oreilles, les membres et le tronc (fig. 1). La présence de grains de milium sur le visage, plus particulièrement sur les paupières, constitue également une manifestation fréquente (1 cas sur 2) au cours de la nævomatose basocellulaire (syndrome de Gorlin) (fig. 2).

2. Kystes épidermoïdes

D’observation banale au cours de certaines formes d’acné, ils siègent surtout sur le visage, plus particulièrement en région rétro-auriculaire et dans les lobules des oreilles, le cou et la partie haute du tronc. Les kystes épidermoïdes sont fréquents au cours du syndrome de Gardner (2/3 des cas) [2]. Il s’agit d’une génodermatose de transmission autosomique dominante, d’expression variable et de pénétrance complète. Il associe une polypose digestive, des ostéomes multiples (fig. 3), des tumeurs mésenchymateuses cutanées profondes, des anomalies dentaires et une hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien. Il est considéré comme une variante phénotypique de la polypose adénomateuse familiale (environ 10 %[...]

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