Auteur Oro S.

Service de Dermatologie, Hôpital Henri-Mondor, CRÉTEIL ; Centre de référence TOXIBUL, CRÉTEIL.

Dossier : Comptes rendus des 17es JIRD
0

La nécrolyse épidermique (NE), qui inclut les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique), est la toxidermie la plus grave. Il s’agit d’un spectre nosologique selon le pourcentage de la surface décollée-décollable. La maladie est induite par des médicaments dans 85 % des cas, parfois avec une prédisposition génétique (Asie notamment). Dans 15 % des cas, la NE peut être idiopathique, survenir en contexte auto-immun (lupus-Lyell) ou être induite par des facteurs infectieux, notamment chez l’enfant (Mycoplasma pneumoniae).

Revues générales
0

Les maladies granulomateuses sont fréquentes en dermatologie et leurs étiologies multiples (infectieuses, inflammatoires, auto-immunes…). Les causes de granulomes sont notamment les plus nombreuses lorsque les lésions sont localisées au visage : pathologies localisées (infections d’inoculation, granulome silicotique) ou systémiques (sarcoïdose), de causes identifiables (mycobactériose) ou idiopathiques (lupus miliaire disséminé). Certaines maladies ont une présentation granulomateuse systématique alors que d’autres dermatoses peuvent se présenter de façon occasionnelle par des granulomes (lymphomes cutanés primitifs ou secondaires) ou au cours de leur évolution (rosacée granulomateuse).
Le caractère granulomateux des lésions n’est pas toujours cliniquement évident, et même si certains aspects sont évocateurs, le diagnostic requiert fréquemment une confrontation anatomoclinique.

Revues générales
0

Plus fréquentes en Asie, les maladies associées aux IgG4 font l’objet d’une attention particulière dans la littérature depuis une dizaine d’années. Décrit initialement dans le pancréas et les glandes salivaires sous la forme de pseudo-tumeurs inflammatoires, ce syndrome peut se manifester dans à peu près tous les organes, incluant la peau.
Le point commun des différentes atteintes est la présence d’un infiltrat plasmocytaire avec un ratio IgG4/IgG > 40 % et, dans les formes systémiques, une élévation des taux sériques d’IgG4.
Les atteintes cutanées se divisent en deux groupes : les infiltrats plasmocytaires pseudo-tumoraux d’une part, et les manifestations secondaires d’autre part.
Il convient de savoir évoquer le diagnostic, et ce d’autant plus que, s’il n’existe pas aujourd’hui de traitement spécifique, les malades répondent en général bien aux traitements immunosuppresseurs, en particulier la corticothérapie générale, le thalidomide ou éventuellement les anticorps monoclonaux anti-CD20.

Dossier : Actualités sur les toxidermies
0

Les dermatoses bulleuses auto-immunes sont majoritairement idiopathiques, mais de nombreux médicaments ont été rapportés comme possiblement inducteurs, avec des arguments d’imputabilité plus ou moins convaincants.
L’accumulation des cas et quelques études épidémiologiques plaident pour l’existence d’authentiques pemphigus déclenchés par des molécules contenant des groupements thiols (D-pénicillamine, captopril), de pemphigoïdes bulleuses déclenchées par certains diurétiques (anti-aldostérone) et les neuroleptiques, avec un doute récent pour des antidiabétiques (gliptines), et de dermatoses à IgA linéaires induites par la vancomycine. Les délais d’apparition de la maladie sont souvent plus longs que pour les autres toxidermies.
Cliniquement, le pemphigus induit est souvent un pemphigus superficiel. La pemphigoïde bulleuse induite ne présente pas de critères particuliers, et la dermatose à IgA linéaire est volontiers sévère avec décollements étendus mimant une nécrolyse épidermique toxique.
Les examens histologiques et immunologiques sont peu différents des formes idiopathiques. La guérison à l’arrêt du médicament inducteur est généralement rapide sous traitement symptomatique.