La nécrolyse épidermique (NE), qui inclut les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique), est la toxidermie la plus grave. Il s’agit d’un spectre nosologique selon le pourcentage de la surface décollée-décollable. La maladie est induite par des médicaments dans 85 % des cas, parfois avec une prédisposition génétique (Asie notamment). Dans 15 % des cas, la NE peut être idiopathique, survenir en contexte auto-immun (lupus-Lyell) ou être induite par des facteurs infectieux, notamment chez l’enfant (Mycoplasma pneumoniae).

Les symptômes initiaux sont non spécifiques (syndrome pseudo-grippal, atteintes muqueuses). Puis surviennent les macules purpuriques, les bulles, le décollement en linge mouillé, le signe de Nikolsky. Les complications en phase aiguë comprennent des infections, une atteinte respiratoire ou digestive. L’histologie montre une nécrolyse épidermique complète. La mortalité en phase aiguë est de 15-20 %. Des séquelles invalidantes touchent 90 % des patients [1].

La physiopathologie fait intervenir des facteurs génétiques, des lymphocytes T CD8+cytotoxiques activés par le médicament, avec utilisation préférentielle de certains TCR dans la reconnaissance de celui-ci, le rôle d’autres cellules immunitaires (cellules dendritiques, monocytes, NK, T-reg, neutrophiles) et une mort massive des kératinocytes induite par différents signaux : protéines cytolytiques produites par les cellules cytotoxiques, activation des voies d’apoptose ou de nécroptose dans les kératinocytes par différents médiateurs solubles (perforine, granulysine, granzyme B notamment) [2].

La défaillance cutanée induite par les décollements cutanés est source de conséquences hémodynamiques (augmentation des débits sanguins cutanés et cardiaques), de troubles hydro-électrolytiques, d’infections (perte de la fonction barrière et immunodépression par lymphopénie et/ou neutropénie), de troubles de la thermorégulation et d’un hypermétabolisme [3].

Le décollement trachéo-bronchique induit une insuffisance respiratoire, des infections, conduisant à la ventilation mécanique. L’atteinte respiratoire est prédite par l’atteinte laryngée. L’atteinte digestive est responsable de saignement, perforation, translocation bactérienne. L’atteinte oculaire induit une inflammation chronique, des ulcères cornéens, des symblépharons, faisant le lit de séquelles oculaires graves [4].

Les médicaments inducteurs classiques sont les anti-épileptiques (amines aromatiques, lamotrigine), l’allopurinol, le cotrimoxazole et autres sulfamides antibactériens, la névirapine, les anti-
inflammatoires non stéroïdiens (AINS) oxicams et les inhibiteurs de pompe à[...]

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