Auteur Fraitag S.

Service de Pathologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, PARIS.

Dossier : Compte rendu des 19es JIRD
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Les anomalies vasculaires comprennent un groupe hétérogène de lésions regroupant les tumeurs vasculaires, représentées principalement par les hémangiomes infantiles, généralement peu compliqués et faciles à gérer ; et les malformations vasculaires qui sont rares et ne font pas l’objet de recommandations. La classification proposée par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 1998 et mise à jour en 2018, divise les anomalies vasculaires en tumeurs vasculaires et malformations vasculaires sur des critères cliniques, radiologiques, histologiques et moléculaires. Elle distingue les malformations vasculaires “simples” (de bas débit ou haut débit), “combinées”, “tronculaires” et celles “associées à d’autres anomalies”.

Dossier : Comptes rendus des 17es JIRD
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Le mélanome est très rare chez le sujet de moins de 18 ans. Il représente 3 % de tous les cancers pédiatriques et atteint les deux sexes de façon équivalente. On estime le nombre à environ 18 cas pour 1 million chez l’adolescent de 15 à 18 ans. Le mélanome est encore plus rare avant l’âge de 12 ans, de l’ordre de 1 cas pour 1 million d’enfants de moins de 11 ans [1]. On distingue le mélanome de l’adolescent (11 à 18 ans) du mélanome de l’enfant (< 11 ans) car chez l’adolescent on peut aussi rencontrer des mélanomes de type adulte, ou conventionnels, ce qui n’est pas le cas chez l’enfant.

Revues générales
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Le nævus de Spitz est une variété particulière de nævus intéressant principalement l’enfant, répondant à une définition histologique et moléculaire particulière le distinguant des autres proliférations mélanocytaires. Il est constamment bénin chez l’enfant et peut être, au choix, laissé en place et surveillé ou retiré avec des marges étroites.
Le mélanome de Spitz est une tumeur maligne plutôt observée chez l’adolescent et ne donnant que très rarement des métastases à distance. Le problème vient du fait qu’un mélanome de Spitz peut mimer cliniquement et histologiquement un nævus de Spitz et qu’il n’y a pas de critère formel clinique/dermoscopique permettant de les différencier. Par conséquent, il est conseillé de se méfier de toute lésion nodulaire de grande taille (> 8 mm), évolutive, à fortiori si elle est hémorragique et ulcérée quel que soit l’âge, et de toute tumeur de Spitz d’allure nodulaire survenant chez un sujet pubère. Dans ces situations, une exérèse totale s’impose avec analyse histologique par un pathologiste expert.
Les nævus de Reed et les lésions pigmentées planes peuvent être simplement surveillés.

Dossier : Comptes rendus des 15es JIRD
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Traiter en 10 minutes le thème “prévention et dépistage des cancers cutanés” est une mission impossible, qui a donc été traitée de façon partielle et partiale, en espérant stimuler le questionnement de nos pratiques. Pour des raisons évidentes de temps, le raisonnement déroulé s’appliquera essentiellement à la surveillance nævique assistée (ou mole mapping des Anglo-Saxons), sous forme de questions dont les réponses ne sont évidentes qu’en apparence.

Revues générales
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Les histiocytoses constituent un groupe hétérogène de maladies rares caractérisées par une accumulation de cellules dérivées du monocyte et du macrophage. Leur évolution clinique est extrêmement variable, allant de formes limitées et bénignes à des formes disséminées parfois létales.
Des avancées considérables ont été réalisées dans la compréhension de la physiopathologie des histiocytoses langerhansiennes (HL) et autres histiocytoses du groupe L, comme la maladie d’Erdheim-Chester (MEC) et l’histiocytose indéterminée (HI).
De grands progrès thérapeutiques ont été obtenus dans les formes sévères réfractaires d’HL et dans la MEC grâce à l’utilisation d’inhibiteurs de BRAF, en particulier le vemurafenib, et/ou d’inhibiteurs de MEK, permettant une survie prolongée.
Enfin, les progrès de la génétique tumorale ont permis de considérer l’histiocytose indéterminée comme une entité à part entière. Les lésions intéressent essentiellement la peau et peuvent être très affichantes. Il existe en revanche peu de nouveautés concernant les histiocytoses non langerhansiennes cutanéomuqueuses.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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Les proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques représentent 12 % des tumeurs des tissus mous de l’enfant. Elles sont souvent superficielles, donnant des lésions principalement vues par les dermatologues. Les proliférations bénignes sont de loin les plus fréquentes, mais certaines de ces entités, même si elles ne donnent jamais de métastases, ont un pronostic incertain, avec un risque élevé de récidive locale et d’extension mutilante. D’autres entrent dans le cadre de maladies génétiques.
Il est indispensable de savoir les reconnaître et de les classer correctement afin de pouvoir proposer une prise en charge adaptée, tout en sachant que certaines peuvent/doivent être ôtées chirurgicalement mais que d’autres, au contraire, peuvent/doivent être laissées en place et surveillées.
Enfin, certains patients doivent bénéficier d’un conseil génétique. Le diagnostic est toujours anatomoclinique, prenant en compte différents facteurs comme l’âge d’apparition, le siège, le caractère unique ou multiple des lésions. Le diagnostic histopathologique est le plus souvent facile s’il tient compte de toutes ces données.