Mélanome de l’enfant

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Définition et épidémiologie

Le mélanome est très rare chez le sujet de moins de 18 ans. Il représente 3 % de tous les cancers pédiatriques et atteint les deux sexes de façon équivalente. On estime le nombre à environ 18 cas pour 1 million chez l’adolescent de 15 à 18 ans. Le mélanome est encore plus rare avant l’âge de 12 ans, de l’ordre de 1 cas pour 1 million d’enfants de moins de 11 ans [1]. On distingue le mélanome de l’adolescent (11 à 18 ans) du mélanome de l’enfant (< 11 ans) car chez l’adolescent on peut aussi rencontrer des mélanomes de type adulte, ou conventionnels, ce qui n’est pas le cas chez l’enfant.

Le mélanome de l’enfant est représenté par le mélanome de Spitz (MS), encore appelé tumeur de Spitz maligne, et le mélanome associé à un nævus congénital. Alors que l’incidence du mélanome a doublé en 10 ans chez l’adolescent, celle du mélanome prépubère (mélanome de l’enfant) reste stable. Le risque de survenue d’un mélanome en association à un nævus congénital de grande taille (diamètre > 20 cm à l’âge adulte) varie de 2-10 % selon l’étendue du nævus. La plupart surviennent avant l’âge de 10 ans [2-5].

Étiologie

Le mélanome associé au nævus congénital (fig. 1 à 4) survient plus souvent :
– en association à un nævus congénital (NC) de grande taille (≥ 20 cm à l’âge adulte) ;
– en association à des NC multiples (≥ 2) quelle que soit leur taille ;
– en cas d’IRM du système nerveux central anormale lorsqu’elle est pratiquée dans les premiers mois de vie

>>> Le mélanome de l’enfant ou mélanome de Spitz (MS) (fig. 5 à 8) n’est jamais associé à aucun facteur prédisposant connu. Il se développe de novo.

>>> Le mélanome conventionnel (MC), essentiellement de type SSM, exceptionnellement nodulaire, qu’on peut rencontrer chez[...]

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À propos de l’auteur

Service de Pathologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, PARIS.