Auteur Bagot M.

Service de Dermatologie, Université Paris 7 et Inserm U976, Hôpital Saint-Louis, PARIS.

Revues générales
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Les lymphomes T cutanés représentent un groupe de lymphomes rares pour lesquels il existe peu de traitements reconnus. En 2022, ont été publiées des recommandations actualisées de l’ISCL (International Society for Cutaneous Lymphoma), de l’USCLC (United States Cutaneous Lymphoma Consortium) et de l’EORTC (European Organisation for the Treatment of Cancers) pour l’évaluation et la stadification des lymphomes cutanés.
Une actualisation des recommandations européennes EORTC pour la prise en charge du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary vient d’être publiée. Au cours des dernières années, plusieurs traitements ont été approuvés en Europe et aux États-Unis. Une étude prospective randomisée a montré l’intérêt de l’allogreffe de cellules souches.

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Il y a longtemps, les lymphomes B cutanés (LBC) étaient considérés invariablement secondaires, suite à une dissémination de lymphomes B ganglionnaires au niveau de la peau. Aujourd’hui, les LBC, dont le site primitif est la peau, sont bien reconnus. Ce sont des cancers rares de la peau, représentant 20 % de tous les lymphomes cutanés. Selon la dernière classification de l’OMS-EORTC de 2018, il existe principalement trois groupes dont deux sont indolents :
– lymphomes B centro-folliculaires (LBC CF) ;
– lymphomes B de la zone marginale (LBC ZM) ;
– lymphomes B diffus à grandes cellules, de type membre inférieur (LBC DGC-MI), un groupe d’évolution plus agressive.
Le diagnostic est clinico-histologique, et toujours complété par un bilan d’extension par imagerie et biologie standard. Il est important de les distinguer des lymphomes systémiques avec atteinte cutanée secondaire puisque le pronostic et le traitement sont différents. Le traitement est surtout local pour les LBC indolents (chirurgie et radiothérapie locale) et systémique pour les LBC agressifs (protocole R-CHOP).

Dossier : Lymphomes cutanés
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Ce dossier consacré aux lymphomes cutanés est résolument centré sur les actualités et sur l’avenir. Je remercie les auteurs, tous experts reconnus dans le domaine, d’avoir contribué à ce dossier qui présente ce que le dermatologue doit savoir concernant les évolutions sur ce sujet.

Revues générales
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KIR3DL2 est un membre de la famille des récepteurs Natural Killer. Ce récepteur est exprimé par une minorité de lymphocytes NK et de lymphocytes CD8. Il est également exprimé à la surface des cellules de Sézary et de 80 % des lymphomes T cutanés. Ce biomarqueur est le marqueur diagnostique le plus sensible chez les malades ayant un syndrome de Sézary et peut permettre un diagnostic précoce de lymphomes chez les malades érythrodermiques.
KIR3DL2 est également un marqueur pronostique et une aide précieuse pour le suivi des malades sous traitement. En effet, il permet d’évaluer la maladie résiduelle et de détecter précocement la survenue de rechutes.
IPH4102 est un anticorps monoclonal humanisé qui détruit spécifiquement les lymphocytes T tumoraux. Cette nouvelle biothérapie ciblée, actuellement en cours d’évaluation, est un nouveau traitement prometteur des lymphomes T cutanés.