Comment je prends en charge un mycosis fongoïde

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Diagnostic clinique

Le mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané le plus fréquent et représente 50 % des lymphomes cutanés primitifs. Dans la forme classique, le diagnostic est cliniquement évoqué. Le MF se caractérise par une évolution chronique, longtemps purement cutanée, initialement sous forme d’un simple érythème (patches), puis de plaques érythémateuses plus ou moins squameuses, à contours géographiques souvent encochées, siégeant préférentiellement dans les zones non photo-exposées, souvent prurigineuses.

Diagnostic histopathologique

Devant une suspicion clinique de MF, une biopsie cutanée doit être réalisée. On observe dans le derme superficiel un infiltrat lymphocytaire en bande sous-épidermique, constitué de lymphocytes atypiques au noyau convoluté et hyperchromatique qui se disposent également le long de la basale épidermique “en file indienne” et tendent à migrer vers l’épiderme (épidermotropisme). En immuno-histochimie, les cellules atypiques sont classiquement de phénotype CD3+, CD4+, CD8-.

Plusieurs biopsies peuvent être nécessaires pour affirmer le diagnostic, l’histologie, en particulier dans les formes débutantes, pouvant être peu spécifique, soulignant l’importance d’une confrontation anatomo-clinique. Il est recommandé de congeler des biopsies à l’état frais pour permettre l’étude de clonalité par PCR du gène du récepteur T qui, lors d’une suspicion de MF, est un argument diagnostique si l’histologie est douteuse. L’absence de clone n’élimine cependant pas le diagnostic. Quand l’infiltrat est constitué de plus de 25 % de grandes cellules, on parle de MF transformé. La transformation survient en moyenne 5 ans après le début de la maladie avec une survie médiane de 22 mois, témoignant d’une aggravation sévère du pronostic.

Bilan et stadification

L’examen clinique est très important car il permet de déterminer le type des lésions (patches [fig. 1] ou plaques infiltrées [fig. 2]), la surface corporelle atteinte, la présence ou non de tumeurs (fig. 3) ou d’une érythrodermie (fig. 4), permettant d’évaluer le “T” de la classification TNMB. On recherchera également cliniquement la présence d’adénopathies périphériques.

>>> La biopsie cutanée avec recherche de clonalité est[...]

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À propos des auteurs

Service de Dermatologie et Inserm U976, Hôpital Saint-Louis, Paris.

Service de Dermatologie, Université Paris 7 et Inserm U976, Hôpital Saint-Louis, PARIS.