Les vascularites à ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles) regroupent la granulomatose avec polyangéite (GPA), la polyangéite microscopique (MPA) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA).
Le traitement comprend un traitement d’induction pour contrôler l’inflammation et préserver la fonction des organes atteints suivi d’un traitement d’entretien de 18 à 24 mois en prévention des récidives. Le risque de rechute est plus élevé en présence d’anticorps anti-PR3 au diagnostic.
Le traitement d’induction comporte uniquement des corticoïdes dans les MPA et les GEPA sans facteur de mauvais pronostic. Il doit comporter un immunosuppresseur (rituximab ou cyclophosphamide) dans les GPA et les autres vascularites à ANCA avec un facteur de mauvais pronostic, ainsi que dans les formes réfractaires ou récidivantes malgré les corticoïdes isolés.
Le traitement d’entretien n’est pas parfaitement codifié et fait appel au rituximab, à l’azathioprine ou au méthotrexate en l’absence d’insuffisance rénale. Plusieurs protocoles du Groupe Français d’Étude des Vascularites (GFEV) sont en cours sur ses différentes modalités.

Les vascularites cutanées sont de diagnostic facile pour un dermatologue. Elles se manifestent par un purpura infiltré, des lésions papuleuses plus ou moins urticariennes, des nodules, un livedo infiltré ou des nécroses généralement associées aux autres lésions dermatologiques.
Plus atypiques sont les lésions maculeuses ou les pustules. Le diagnostic est le plus souvent anatomopathologique ; il permet de préciser la taille des vaisseaux atteints et la nature de l’infiltrat. L’immunofluorescence directe d’une lésion récente a un intérêt étiologique. Les infections doivent être évoquées en priorité, notamment celles ayant des conséquences thérapeutiques. Le diagnostic de vascularite médicamenteuse, avec ou sans anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, est un diagnostic d’élimination.

L’ensemble de la littérature internationale sur les vascularites se base actuellement sur la classification de la conférence internationale de consensus 2012 de Chapel Hill, élaborée sans la participation de dermatologistes alors que l’atteinte cutanée est fréquente dans toutes les vascularites systémiques, avec des lésions facilement accessibles à la biopsie.
Dans cette classification, tous les vaisseaux cutanés, y compris les artérioles du derme profond ou de l’hypoderme, sont considérés comme des petits vaisseaux. Une classification dermatologique a été proposée, mais elle est également critiquable. En réalité, il ne peut y avoir de classification idéale des vascularites, l’important est d’avoir une prise en charge la plus efficace possible.

Le terme “vascularite” est utilisé pour désigner différentes affections caractérisées…