La dermatomyosite de l’enfant (DMJ) nécessite une prise en charge multidisciplinaire dans un centre spécialisé. Les nouveautés dans la prise en charge initiale de la DMJ sont l’apport de l’IRM musculaire (systématique au bilan initial), qui permet souvent de surseoir à la biopsie musculaire, et la nécessité d’une évaluation initiale fine, pneumologique et cardiologique.
Le traitement de première ligne est la corticothérapie générale associée d’emblée au méthotrexate, avec décroissance progressive de la corticothérapie générale et maintien du méthotrexate jusqu’à 1 an après l’arrêt de la corticothérapie générale.
Les immunoglobulines intraveineuses sont particulièrement intéressantes dans les formes résistantes, en particulier en cas de prépondérance des signes cutanés. Une prise en charge kinésithérapeutique adaptée est fondamentale. Environ 40 % des enfants guériront sans rechuter.