Carcinome à cellules de Merkel

1. Incidence

Le carcinome à cellules de Merkel est rare. Il atteint presque exclusivement les patients caucasiens. Son incidence est en augmentation rapide depuis plusieurs années dans tous les pays développés. En France, l’incidence standardisée est actuellement estimée à 0,4 pour 100 000 personnes/an.

2. Clinique

Le carcinome à cellules de Merkel est plus fréquent chez l’homme que chez la femme et se localise préférentiellement à l’extrémité céphalique ou aux membres supérieurs, plus rarement aux membres inférieurs ou au tronc. L’aspect clinique de la tumeur est très variable : il peut s’agir d’une tumeur violacée exophytique, parfois saignotante, ou à l’inverse d’une masse sous-cutanée avec une peau normale en regard. Par analogie avec les critères ABCDE du mélanome, le sigle AEIOU a été proposé pour définir les caractéristiques cliniques principales du carcinome à cellules de Merkel [1] :
– A pour asymptomatique (tumeur habituellement indolore) ;
– E pour évolution (tumeur augmentant rapidement en taille) ;
– I pour immunosuppression (environ 10 % des patients sont immunodéprimés, le risque de développer un carcinome à cellules de Merkel est multiplié par 10 en cas de greffe d’organe, par 13 en cas de séropositivité VIH et par 30 en cas de leucémie lymphoïde chronique) ;
– O pour old age (âge médian au diagnostic de 75 ans) ;
– U pour UV (la majorité des lésions surviennent en peau photo-exposée).

Dans environ 10 % des cas, aucune tumeur primitive cutanée n’est retrouvée, le diagnostic étant alors posé sur une métastase ganglionnaire.

3. Étiopathogénie

Environ 80 % des carcinomes à cellules de Merkel en Europe et en Amérique du Nord sont associés au Merkel cell polyomavirus (MCPyV). Ce nouveau[...]

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