Faciès léonin chez un patient de 53 ans

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Observation

Un patient de 53 ans consultait en dermatologie pour un érythro-œdème fébrile du visage (fig. 1). Il rapportait depuis 6 mois la survenue d’épisodes d’érythro-œdème fébriles fluctuants du visage et de la partie supérieure du tronc, allant parfois jusqu’à l’érythrodermie. Le premier épisode était survenu 24 heures après la prise de Bactrim. Ces épisodes survenaient par poussées de quelques jours, de rémission spontanée, mais un fond érythémateux permanent s’installait ainsi qu’un faciès léonin (fig. 2). Il existait lors des poussées des troubles du transit à type de douleurs abdominales et de diarrhées, ainsi que des sueurs profuses.

L’hypothèse d’une toxidermie à type de DRESS (syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse) au Bactrim avec récidives subintrantes avait initialement été proposée, mais il n’y a avait pas d’adénopathies, pas d’anomalies de la formule sanguine, pas de cytolyse hépatique, et la biopsie cutanée répétée à 2 reprises était subnormale (discrets remaniements inflammatoires non spécifiques). Les autres hypothèses évoquées étaient un lymphome angio-immunoblastique, une dermatomyosite paranéoplasique, éventuellement une maladie de Still atypique ou un syndrome de Sézary. Il n’existait toutefois pas d’adénopathies superficielles ou profondes, l’immunophénotypage lymphocytaire était normal, il n’y avait pas d’auto-immunité, la ferritine glycosylée était normale. Il existait en revanche, au scanner thoraco-abdomino- pelvien, un foie multinodulaire et de multiples nodules pulmonaires.

Quel autre diagnostic expliquant le tableau évoquez-vous et comment confirmer ce diagnostic ?

1. Réponse

Il s’agissait d’un syndrome carcinoïde, confirmé par le dosage de 5HIAA urinaire et de la sérotonine plasmatique, qui étaient très élevés. La biopsie d’un nodule pulmonaire confirmait qu’il s’agissait d’un carcinome pulmonaire neuroendocrine. Un traitement spécifique par sunitinib et analogues de la somatostatine était introduit. Sur le plan symptomatique, un traitement par ondansétron permettait une rapide amélioration avec régression[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, PARIS.