L’angiœdème (AE) est un syndrome clinique caractérisé par un gonflement localisé, soudain et transitoire. Il n’est pas inflammatoire et disparaît sans séquelle. Il peut se situer dans les tissus sous-cutanés ou sous-muqueux. Volontiers récurrent, il est très déformant au niveau du visage (fig. 1) car les tissus sont plus lâches.

Lorsqu’il est associé à d’autres signes cliniques, la démarche diagnostique est plus aisée. Isolé, il peut être plus difficile de trancher sur son étiologie. Dans 95 % des cas, l’AE est alors secondaire à une activation non spécifique (non IgE-dépendante) des mastocytes
(AE histaminique). Dans de rares cas, l’AE est secondaire à l’activation de la voie kallicréine-kinine. C’est la bradykinine, puissant vasodilatateur, qui est alors le médiateur de l’AE.

Faire le diagnostic d’AE bradykinique (AE BK) est important car ce type d’AE ne répond pas aux traitements habituellement administrés en cas d’AE histaminique et son pronostic vital est davantage engagé en cas de localisation à la face et aux voies aériennes supérieures.
L’AE bradykinique est soit associé à un déficit en C1Inh (formes héréditaires ou acquises), soit associé à un C1Inh normal (forme héréditaire ou induite par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine) (fig. 2).

Description clinique

Les AE bradykiniques ne sont jamais accompagnés de plaques d’urticaire superficielle. Ils sont isolés, récurrents et durent au moins 24 heures (2 à 5 jours en moyenne).

Les AE de la face représentent 7 % environ des crises présentées par les patients. Il faut être très vigilant face aux AE de la face bradykiniques car 1/3 d’entre[...]

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