Auteur Bouillet L.

Centre national de référence des angiœdèmes (CREAK) ; Service de Médecine interne, CHU Grenoble Alpes, Université Grenoble Alpes, LA TRONCHE.

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Le diagnostic biologique des angiœdèmes bradykiniques (AE-BK) repose en premier lieu sur l’exploration du C1 inhibiteur (C1Inh). En cas de déficit pondéral et/ou fonctionnel, une exploration du gène SERPING1 doit être entreprise si la suspicion clinique est un AE héréditaire. Le dosage de C1q et la recherche d’un anticorps anti-C1Inh peut donner des éléments en faveur d’un AE-BK par déficit acquis en C1Inh. Si le dosage fonctionnel de C1Inh est normal et que la suspicion clinique d’AE-BK héréditaire est forte, il faut envisager la recherche d’une mutation sur les gènes F12 ou PLG.
Le diagnostic biologique des AE-BK est complexe et il ne faut pas hésiter à consulter un spécialiste du centre national de référence des AE (CREAK) pour le faire valider.

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Les angiœdèmes (AE) bradykiniques sont des pathologies rares mais potentiellement mortelles en l’absence de traitement adapté. Les crises surviennent de manière imprévisible.
Il existe des formes héréditaires associées ou non à un déficit en C1Inh. Elles se caractérisent par l’association d’AE périphériques récurrents et de crises abdominales hyperalgiques qui peuvent commencer dès la petite enfance.
Les AE induits par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) sont les plus fréquents des AE bradykiniques. Ils peuvent survenir à n’importe quel moment après l’introduction de l’IEC (quelques jours ou quelques années) et touchent préférentiellement la face et les voies aériennes supérieures avec un risque asphyxique.
Le traitement des crises d’AE bradykinique repose sur l’icatibant (inhibiteur du récepteur de la bradykinine) et les concentrés de C1Inh.