Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) sont des maladies rares et chroniques qui nécessitent un traitement souvent assez lourd et prolongé. Il est important pour le patient que le dermatologue pose le diagnostic le plus tôt possible. Tout d’abord, le choix du traitement étant basé sur l’étendue de la maladie au diagnostic, plus celui-ci est précoce, plus le traitement proposé est léger. Par ailleurs, il est intéressant de limiter l’extension des MBAI qui peuvent cicatriser en ayant des conséquences esthétiques et/ou fonctionnelles [1, 2].

Pour cela, un certain nombre de pièges sont à éviter. D’une part, à côté des tableaux typiques de ces maladies affectant la peau et/ou les muqueuses, il faut reconnaître les formes cliniques moins évidentes. D’autre part, le diagnostic reposant sur la confrontation entre la clinique, les résultats histologiques et des examens sérologiques, il est primordial de savoir les interpréter. Enfin, il est également important de diagnostiquer les rechutes afin de mieux prendre en charge ces patients.

Pièges cliniques

1. Pièges par maladie

• Les pemphigus

>>> Le pemphigus superficiel (PS) ou foliacé est rarement évoqué dès les premiers signes de la maladie car les lésions initiales sont peu érosives, encore plus rarement bulleuses. Les premières lésions sont souvent squameuses ou croûteuses. Si on y ajoute leur localisation habituelle sur les zones séborrhéiques, on comprend que le diagnostic initial est souvent une dermite séborrhéique, un psoriasis ou un lupus (fig. 1).

>>> Les lésions cutanées du pemphigus vulgaire (PV) sont souvent moins trompeuses, cependant certaines présentations sont piégeantes :

• les formes très localisées (érosions ombilicales, du cuir chevelu, périunguéales…) ;
• les[...]

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