Kératodermie acrale ou acrokératodermie en mosaïque

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La kératodermie acrale ou acrokératodermie (AKD) est définie par un épaississement anormal permanent de la couche cornée (hyperkératose) des extrémités des membres (mains et pieds). On parle de :

  • kératodermie palmoplantaire (KPP) quand l’hyperkératose touche les paumes et les plantes ;
  • acrokératodermie marginale quand l’hyperkératose concerne les zones dites transgrédientes des extrémités, c’est-à-dire les bords latéraux des mains, des pieds, des doigts et des orteils, la face antérieure des poignets et la zone cutanée en regard des talons d’Achille ;
  • acrokératodermie inversée quand le trouble de la kératinisation concerne le dos des pieds et des mains [1].

En 2007, une étude prospective multicentrique portant sur l’examen systématique des mains chez plus de 9 000 patients [2] constatait une prévalence de l’AKD plus élevée dans la population d’ascendance africaine (3,87 %) comparée à celle retrouvée chez les sujets d’autre origine (0,04 %). Ces acrokératodermies “africaines” étaient au nombre de 4 et déjà rapportées dans la littérature :

>>> Une KPP stricto sensu diffuse peu spécifique.

>>> Une autre KPP stricto sensu mais ponctiforme très spécifique : la kératodermie palmoplantaire ponctuée des plis (KPP) qui est décrite presque exclusivement dans la population d’origine africaine, avec une fréquence variant de 0,5 à 50 % en fonction des études [3]. Dans cette KPP ponctiforme, contrairement à la KPP ponctuée de type IA (KPP de Buschke-Fischer-Brauer, mutation AD de gène AAGAB) ou de type II (porokératose PP), les ponctuations concernent uniquement les plis des paumes et des doigts et ne surviennent pas hors plis.

>>> Une acrokératose marginale ponctiforme également très spécifique et rapportée plus souvent sur les phototypes foncés : l’acrokératoélastoïdose (AKE, synonyme : hyperkératose focale acrale) caractérisée par des papules millimétriques monomorphes, à surface lisse ou kératosique, étendues à tout ou partie des zones transgrédientes des mains et des pieds. L’atteinte histologique des fibres élastiques n’est pas constante dans cette pathologie et la biopsie est inutile compte tenu d’un aspect sémiologique pathognomonique [4].

>>> Une acrokératose inversée focale : il s’agit, dans la plupart des cas, de coussinets des phalanges définis par un épaississement fibreux nodulaire, mou, mobile, couleur peau normale ou pigmenté ou encore jaunâtre, localisé sur les articulations interphalangiennes plus souvent que sur les intermétacarpo (tarso) phanlangiennes. La surface est plus souvent lisse que kératosique. Des traumatismes mécaniques peuvent aggraver[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, PARIS.

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