L’artérite de Takayasu (AT) est une maladie inflammatoire chronique, auto-immune, granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeures, à leur origine, avec comme conséquence une dilatation, occlusion, sténose et/ou formation d’anévrisme de ces artères (fig. 1).

La maladie débute en général vers les 3e et 4e décades de la vie, mais les formes pédiatriques ont été décrites à tout âge, le plus jeune cas rapporté ayant 6 mois de vie. Il s’agit de la 3e cause de vascularite chez l’enfant. Le diagnostic est un vrai défi. Une prise en charge précoce permet d’améliorer la survie à long terme.

Épidémiologie

Plus fréquente en Asie, l’AT est décrite dans le monde entier. Cependant, il existe des différences ethniques dans l’atteinte aortique : les adultes japonais présentent plutôt une atteinte de l’arc aortique, alors que les Indiens et les enfants américains présentent plutôt une atteinte de l’aorte thoracique et abdominale. Les séries pédiatriques retrouvent une prédominance féminine (sex-ratio 2/1). L’ATP est la principale cause d’hypertension artérielle (HTA) rénovasculaire chez les enfants asiatiques. Les études nord-américaines et européennes estiment que l’incidence des ATP varie entre 1 et 2,6/1 000 000 habitants/an.

Susceptibilité génétique

L’association avec HLA-B52 est bien décrite. Le polymorphisme du gène du Tumor necrosis factor (TNF)-α-308 a été rapporté chez les patients AT indiens adultes. Il n’y a pas d’étude concernant les enfants.

Classification

Les critères de diagnostic de l’ATP ont été publiés en 2010 par l’EULAR/PRINTO/PReS avec une sensibilité de 100 % et une spécificité de 99,9 % (tableau I).