Actualités sur la maladie de Behçet de l’enfant

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La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique. Elle touche les vaisseaux de tous calibres, surtout les veines. Le début est insidieux. Son pic d’apparition se situe autour de 25-30 ans. La MB se manifeste avant 16 ans dans 4 à 26 % des cas.Définition et classification de la MB pédiatrique (MBP)La MB se diagnostique uniquement sur des critères cliniques. La classification la plus largement utilisée est celle de l’International Study Group for Behçet’s Disease (ISBD) publiée dans le Lancet en 1990, requérant pour le diagnostic (tableau I) une aphtose orale (AO) récurrente (au moins 3 fois par an), plus au moins deux des critères suivants : une aphtose génitale (AG), une atteinte cutanée (érythème noueux, lésions papulo-pustuleuses, pseudo-folliculites) ou oculaire (uvéite totale, postérieure ou vascularite rétinienne), une hypersensibilité cutanée (test de pathergie positif).Cette classification permet le diagnostic avec une sensibilité de 85[...]

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À propos de l’auteur

Service de Pédiatrie, CHU Carémeau, Nîmes.

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