Épidémiologie et terrain

Le mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané T primitif le plus fréquent, il représente environ 50 % de tous les lymphomes cutanés primitifs [1]. Il touche avec prédilection les hommes (ratio homme/femme : 2/1) et majoritairement les adultes avec un âge médian au diagnostic de 50-60 ans. Il peut toutefois atteindre, mais plus rarement, les enfants et les adolescents.

Clinique

1. La forme classique

Le MF a une évolution indolente avec une progression très lente sur des années, voire des décennies. Les lésions initiales sont érythémateuses non infiltrées (patches) (fig. 1A, 1B et 1C). Puis l’évolution se fait vers des lésions infiltrées, plus ou moins squameuses (fig. 2A et 2B). Il s’y associe dans la majorité des cas un prurit, qui peut être intense. Ces lésions ont souvent des contours géographiques, encochés avec une infiltration prédominant en périphérie (aspect arciforme). Elles siègent préférentiellement dans les zones non photo-exposées, en particulier les fesses. Le nombre de lésions est très variable, allant d’une ou deux lésions à des formes avec une atteinte cutanée diffuse. Beaucoup plus rarement, surviennent des lésions tumorales, nodulaires.

2. Le MF pilotrope

Le MF pilotrope ou folliculotrope est une variante du MF, individualisée dans la classification WHO-EORTC [1], définie par un infiltrat prédominant au sein des follicules pileux. Sur le plan clinique, on observe des papules folliculaires parfois kératosiques avec spinulosisme (fig. 3A), des plaques indurées et parfois des tumeurs. Il s’y associe fréquemment des lésions d’allure kystique[...]

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