Les lymphomes cutanés forment un groupe hétérogène de maladies dont la présentation clinique, le type histologique et le pronostic sont extrêmement variés, alors que leur incidence reste faible comparativement à d’autres cancers. Si certaines entités sont actuellement bien caractérisées sur le plan anatomoclinique, il reste aujourd’hui d’importantes zones d’ombre. Ces lymphomes dont on ne sait aujourd’hui que peu de choses sont mentionnés de deux façon dans la classification OMS 2008 actuellement en vigueur [1].

Les entités reconnaissables mais qui ne sont pas encore bien caractérisées sur le plan anatomoclinique et/ou dont le pronostic n’a pas encore pu être clairement établi sont qualifiées de “provisoires”. C’est par exemple le cas des lymphomes T épidermotropes CD8+ agressifs, décrits par Berti et al. [2], dont le point commun est la prolifération d’un clone T CD8+ cytotoxique, envahissant l’épiderme, le derme et parfois le tissu hypodermique. Ils se distinguent des autres lymphomes T cutanés pouvant exprimer le CD8 par leur pronostic particulièrement péjoratif. Les lymphomes non classables sont, quant à eux, qualifiés de non spécifiés ou NOS (non other-wise specified). Cela indique clairement que de nouvelles classifications verront le jour, à la lumière des informations nouvelles que les travaux de recherche pourront apporter dans le futur. En hématopathologie, ces lymphomes représentent environ 30 % des hémopathies pour ce qui est des lymphomes T.

L’association d’une thérapie ciblée anti-CD20 à la chimiothérapie classique a permis d’améliorer considérablement le pronostic des malades atteints de lymphome B cutané à grandes cellules de type membre inférieur. Néanmoins, le traitement des formes agressives de lymphomes T cutanés est encore difficile aujourd’hui, et la mise en rémission complète peut être difficile à obtenir, au prix de thérapeutiques agressives qui vont jusqu’à l’utilisation de polychimiothérapies, de thérapies ciblées très immunosuppressives comme le MabCampath ou l’allogreffe de moelle osseuse. Le développement de nouvelles armes thérapeutiques nécessite de mettre à jour de nouvelles cibles. Idéalement, ces cibles doivent être spécifiques à des cellules tumorales et exprimées par toutes les cellules cancéreuses. Leur recherche justifie à elle seule l’étude moléculaire et phénotypique la plus complète des lymphomes[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.