Auteur Ortonne N.

Département de Pathologie, hôpital Henri-Mondor, CRÉTEIL.

Dossier : Comptes rendus des 15es JIRD
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Il est bien entendu impossible de dire qu’à un type cellulaire correspond une maladie inflammatoire dermatologique. C’est particulièrement vrai pour les pathologies infectieuses qui se manifestent plus généralement par des infiltrats polymorphes, dans lesquels tous les types cellulaires de l’inflammation peuvent coexister. Néanmoins, l’identification du ou des types cellules prédominant(s) dans les infiltrats cutanés est un des éléments clés du raisonnement diagnostique dermatopathologique. Ce raisonnement prend par ailleurs en compte l’architecture et la topographie des infiltrats (profondeur dans le derme, voire atteinte de l’hypoderme, densité et topographie précise) ainsi que les lésions élémentaires associées. Ces dernières peuvent s’intégrer dans un profil (pattern) inflammatoire (eczématiforme, dermatose d’interface lichénoïde…).

Revues générales
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Les maladies granulomateuses sont fréquentes en dermatologie et leurs étiologies multiples (infectieuses, inflammatoires, auto-immunes…). Les causes de granulomes sont notamment les plus nombreuses lorsque les lésions sont localisées au visage : pathologies localisées (infections d’inoculation, granulome silicotique) ou systémiques (sarcoïdose), de causes identifiables (mycobactériose) ou idiopathiques (lupus miliaire disséminé). Certaines maladies ont une présentation granulomateuse systématique alors que d’autres dermatoses peuvent se présenter de façon occasionnelle par des granulomes (lymphomes cutanés primitifs ou secondaires) ou au cours de leur évolution (rosacée granulomateuse).
Le caractère granulomateux des lésions n’est pas toujours cliniquement évident, et même si certains aspects sont évocateurs, le diagnostic requiert fréquemment une confrontation anatomoclinique.

Revues générales
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Plus fréquentes en Asie, les maladies associées aux IgG4 font l’objet d’une attention particulière dans la littérature depuis une dizaine d’années. Décrit initialement dans le pancréas et les glandes salivaires sous la forme de pseudo-tumeurs inflammatoires, ce syndrome peut se manifester dans à peu près tous les organes, incluant la peau.
Le point commun des différentes atteintes est la présence d’un infiltrat plasmocytaire avec un ratio IgG4/IgG > 40 % et, dans les formes systémiques, une élévation des taux sériques d’IgG4.
Les atteintes cutanées se divisent en deux groupes : les infiltrats plasmocytaires pseudo-tumoraux d’une part, et les manifestations secondaires d’autre part.
Il convient de savoir évoquer le diagnostic, et ce d’autant plus que, s’il n’existe pas aujourd’hui de traitement spécifique, les malades répondent en général bien aux traitements immunosuppresseurs, en particulier la corticothérapie générale, le thalidomide ou éventuellement les anticorps monoclonaux anti-CD20.

Dossier : Lymphomes cutanés
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Si la classification actuelle des lymphomes (OMS 2008) décrit la majorité des lymphomes survenant dans la peau, il reste de nombreuses zones d’ombre.
Ces dernières années, de nouvelles entités ont vu le jour, pour la plupart correspondant à des lésions d’évolution plutôt indolente, comme la lymphoprolifération T CD8+ acrale ou l’ulcère cutanéomuqueux, ou encore de nouvelles variantes de papulose lymphomatoïde, de phénotype T CD8+ cytotoxique (type D) ou angiotrope (typeE). On commence par ailleurs à mieux démembrer les lésions regroupées antérieurement sous l’appellation de “lymphocytome cutané bénin”, qu’ils soient de phénotype B avec les pseudo-lymphomes IgG4+, ou T avec le lymphome T pléomorphe à petites et moyennes cellules.
Si la mise en évidence d’un réarrangement particulier dans les lymphoproliférations T CD30+ cutanés impliquant DUSP22 est une avancée importante, c’est sans doute dans le syndrome de Sézary que le plus grand nombre de nouveaux marqueurs a été décrit. Cette recherche importante permet d’envisager de nouvelles cibles thérapeutiques. Par ailleurs, de nombreuses études ont mis à jour des anomalies portant sur les micro-ARN ou l’expression anormale de certains transcrits dont la signification diagnostique et l’importance physiopathologique sont souvent encore méconnues.