Maladie de Kawasaki : une pathologie infectieuse ?

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La maladie de Kawasaki (MK) est la vascularite la plus fréquente de l’enfant de moins de 5 ans. Elle se complique d’anomalies cardiaques, en particulier d’anévrismes coronaires chez 15 à 25 % des patients non traités [1], et peut être responsable d’infarctus et de décès. Elle est la principale cause de cardiopathie acquise de l’enfant dans les pays développés, et risque de compromettre le devenir cardiovasculaire à long terme des patients atteints en accélérant le processus athéromateux.

La perfusion de 2 g/kg d’immunoglobulines intraveineuses associées à l’aspi-rine à dose anti-inflammatoire (80 à 100 mg/kg/j) dans les 10 premiers jours de la maladie diminue à 5 % le risque d’atteinte coronaire [2]. D’où l’importance d’un diagnostic et d’un traitement précoces de la maladie, rendus parfois difficile par la fréquence non négligeable des formes frustes et l’absence de test diagnostique discriminant.

Son diagnostic est actuellement évoqué devant une constellation de signes cliniques où l’atteinte cutanéomuqueuse est au premier plan : fièvre d’au moins 5 jours, exanthème polymorphe, anomalies des extrémités (œdème, érythème, desquamation) (fig. 1A), anomalies des lèvres et de la cavité buccale (fig. 1B), rougeur conjonctivale bilatérale non exsudative, adénopathie cervicale > 1,5 cm (fig. 1C) [1].

Son incidence augmente dans de nombreux pays, d’une part artificiellement grâce à une meilleure reconnaissance de la maladie et, d’autre part, réellement dans des pays comme le Japon ou la Corée où la MK est connue et reconnue depuis longtemps [3]. Malgré de nombreuses recherches menées depuis la description de la maladie en 1967, son étiologie reste mal connue. Il est communément admis qu’un ou plusieurs facteurs externes déclenchent une réponse pro-inflammatoire anormale responsable de la symptomatologie [3].

>>> Une prédisposition génétique de la maladie est fort probable au regard de l’incidence 10 à 20 fois plus élevée en Extrême-Orient (240/100 000 enfants < 5 ans au Japon et 113/100 000 enfants < 5 ans en Corée) qu’en Europe (5 à 10/100 000 enfants < 5ans), ou en Amérique du Nord (15 à 25/100 000 enfants < 5 ans) [4]. Ce risque élevé est également retrouvé chez les populations asiatiques migrantes dans des pays à faible incidence [5] ainsi que dans la fratrie ou chez les parents d’enfants atteints de MK [6]. D’ailleurs, plusieurs loci de susceptibilité ont été décrits dans des études pangénomiques [7] dont certains dans les gènes ITPKC (chromosome 19), CASP3 (chromosome 4), FC gamma IIIB ont été identifiés dans plusieurs populations [6]. Toutefois, la génétique ne peut à elle seule expliquer la survenue de cette maladie ubiquitaire. >>>[...]

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À propos des auteurs

Service de Rhumatologie pédiatrique, CHU de Bicêtre, APHP, Le Kremlin-Bicêtre. Université Paris-Saclay, Univ. Paris-Sud, CESP, Inserm, Le Kremlin-Bicêtre.

Service de Pédiatrie générale et Rhumatologie pédiatrique, Centre de référence des maladies auto-inflammatoires de l’enfant (CeRéMAI), CHU de Bicêtre, APHP, Université Paris Sud, LE KREMLIN-BICETRE.

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