Pathologies tumorales

L’année thérapeutique 2023
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Bien que leur nombre reste difficile à estimer précisément, les cancers cutanés sont en tête du box-office des cancers dans le monde. Le mélanome ne représente que 20 % des cancers cutanés (soit 325 000 cas et 57 000 décès en 2020) mais les récentes projections annoncent pour 2040 une augmentation de 50 % des cas et de 68 % des décès par mélanome [1]. On estime que 3/4 des nouveaux cas de mélanomes sont liés aux rayonnements ultra-violets, qui constituent pourtant une exposition “évitable”. Les cancers cutanés représentent également un coût médical et financier en plein essor. (…)

Revues générales
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Le carcinome épidermoïde cutané est le plus souvent guéri après chirurgie sauf pour les tumeurs à haut risque pour lesquelles il existe un risque important de récidive locale ou de métastases. Un traitement adjuvant par radiothérapie pourrait alors diminuer le risque de récidive locale ou à distance et améliorer la survie. Un traitement néoadjuvant peut être proposé en cas de tumeur inopérable pour améliorer le contrôle local et rendre un traitement ciblé possible. En pratique, l’immunothérapie a supplanté la polychimiothérapie dans la prise en charge des carcinomes épidermoïdes cutanés inopérables.

L’année thérapeutique 2022
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Dans le mélanome, malgré des progrès thérapeutiques constants depuis 10 ans, une partie des patients vont finir par décéder de leur maladie. Le nombre des traitements augmente plus vite que notre compréhension des séquences thérapeutiques optimales et des populations réellement bénéficiaires. Depuis 5 ans, la tendance consiste à traiter les patients de plus en plus tôt, aux stades III, et désormais aux stades IIB/IIC. Ces thérapies adjuvantes réduisent le risque de récidive pour une fraction seulement des patients, que l’on ne sait déterminer au préalable en routine. L’avenir semble être à la stratégie néoadjuvante, pour l’instant évaluée dans des essais avec de petits effectifs et encore peu de recul. L’efficacité des traitements en cas d’immunorésistance reste limitée, sans compter leur accessibilité (pas d’AMM pour le lenvatinib dans le mélanome, coût élevé et difficultés d’accès aux traitements par lymphocytes infiltrant la tumeur [TIL]).

L'année thérapeutique 2019
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À l’heure où l’accès à l’innovation thérapeutique en cancérologie en France est discuté, on constate un décalage grandissant entre les publications scientifiques et la date de disponibilité concrète de ces traitements. Pour les patients français, 2019 aura été une année riche pour la mise à disposition de traitements innovants dans le mélanome, qu’il s’agisse des traitements adjuvants, de la combinaison ipilimumab + nivolumab ou de la nouvelle bithérapie ciblée encorafenib + binimetinib. Saluons également l’arrivée du cémiplimab après chimiothérapie dans les carcinomes épidermoïdes et du mogamulizumab dans le mycosis fongoïde. Des données à “long terme” (5 ans !) sont désormais disponibles à la fois pour les thérapies ciblées et la combinaison d’immunothérapie, et les données post-arrêt des anti-PD1 sont rassurantes. L’immunothérapie confirme son intérêt en 1re ligne dans les carcinomes à cellules de Merkel.
Enfin, la recherche académique française est à l’honneur dans les lymphomes T, avec l’anti-KIR3DL2, bel exemple de partenariat avec une société de biotechnologie innovante.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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Les proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques représentent 12 % des tumeurs des tissus mous de l’enfant. Elles sont souvent superficielles, donnant des lésions principalement vues par les dermatologues. Les proliférations bénignes sont de loin les plus fréquentes, mais certaines de ces entités, même si elles ne donnent jamais de métastases, ont un pronostic incertain, avec un risque élevé de récidive locale et d’extension mutilante. D’autres entrent dans le cadre de maladies génétiques.
Il est indispensable de savoir les reconnaître et de les classer correctement afin de pouvoir proposer une prise en charge adaptée, tout en sachant que certaines peuvent/doivent être ôtées chirurgicalement mais que d’autres, au contraire, peuvent/doivent être laissées en place et surveillées.
Enfin, certains patients doivent bénéficier d’un conseil génétique. Le diagnostic est toujours anatomoclinique, prenant en compte différents facteurs comme l’âge d’apparition, le siège, le caractère unique ou multiple des lésions. Le diagnostic histopathologique est le plus souvent facile s’il tient compte de toutes ces données.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une prolifération cellulaire, tandis que les malformations sont faites de vaisseaux dysplasiques.
Les tumeurs vasculaires observées chez l’enfant sont bénignes, mais peuvent entraîner une morbidité locale justifiant un traitement spécifique. La plus fréquente est l’hémangiome infantile, dont le traitement, si nécessaire, repose sur le propranolol.
Les hémangiomes congénitaux sont plus rares et posent essentiellement un problème esthétique en cas de lésion résiduelle.
L’angiome en touffes et l’hémangioendothéliome kaposiforme sont extrêmement rares ; ils peuvent se compliquer du phénomène de Kasabach-Merritt, caractérisé par une thrombopénie profonde et dont le pronostic est transformé depuis peu par l’utilisation du sirolimus.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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La découverte de tumeurs cutanées épithéliales bénignes (TCEB) du visage est une donnée d’examen banale chez l’adulte. Elle peut cependant orienter vers un syndrome génétique, parfois associé à un risque de prédisposition à la survenue de cancers, cutanés ou non.
Cette revue fait le point sur les principales associations syndromiques à évoquer en cas de découverte de TCEB multiples et précoces chez l’enfant.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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La survenue d’une tuméfaction cutanée ou sous-cutanée chez un nouveau-né, un nourrisson ou un enfant, fait poser l’hypothèse de sa nature bien entendu, mais également de son caractère bénin ou malin. La grande majorité de ces lésions est cependant bénigne.
Une prise en charge rapide est importante devant le caractère anxiogène de la survenue d’une lésion tumorale. L’examen clinique de la lésion permettra parfois d’en faire le diagnostic, l’échographie sous-cutanée ou l’IRM pourront être demandés. Un examen histologique est parfois nécessaire.
Cet article présente les tumeurs bénignes et pseudo-tumeurs les plus fréquemment rencontrées en pratique courante.