Réalités thérapeutiques en Dermato-Vénérologie

La dermatomyosite de l’enfant (DMJ) nécessite une prise en charge multidisciplinaire dans un centre spécialisé. Les nouveautés dans la prise en charge initiale de la DMJ sont l’apport de l’IRM musculaire (systématique au bilan initial), qui permet souvent de surseoir à la biopsie musculaire, et la nécessité d’une évaluation initiale fine, pneumologique et cardiologique.
Le traitement de première ligne est la corticothérapie générale associée d’emblée au méthotrexate, avec décroissance progressive de la corticothérapie générale et maintien du méthotrexate jusqu’à 1 an après l’arrêt de la corticothérapie générale.
Les immunoglobulines intraveineuses sont particulièrement intéressantes dans les formes résistantes, en particulier en cas de prépondérance des signes cutanés. Une prise en charge kinésithérapeutique adaptée est fondamentale. Environ 40 % des enfants guériront sans rechuter.

La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une myopathie auto-immune rare chez l’enfant et qui touche à la fois les muscles striés et la peau. Elle se manifeste par un déficit musculaire et par des signes cutanés très caractéristiques. Son étiopathogénie reste mal connue. Il s’agit d’une vascularite systémique. Sur le plan diagnostique, l’IRM musculaire est un examen clé qui pourrait dans l’avenir se substituer à l’EMG et à la biopsie musculaire.
Les corticoïdes sont le traitement de première intention, ils ont transformé le pronostic de la maladie. Les IgIV et certains immunosuppresseurs (méthotrexate, ciclosporine) sont utilisés en cas de corticorésistance, parfois d’emblée par certaines équipes. Sur le plan dermatologique, la photoprotection doit être draconienne. Le recours aux antipaludéens de synthèse est parfois préconisé. Les IgIV ont une place qui reste à déterminer. La mortalité est en nette diminution et varie de 0,7 à 7 %. La première cause de décès est le sepsis dont le point de départ est souvent pulmonaire. La calcinose est une complication grave dont l’incidence est en diminution. Le traitement en est décevant.
La kinésithérapie représente un élément indispensable dans la prise en charge de la DMJ. À la phase aiguë, elle vise à réhabiliter le malade par des exercices modérés qui ne risquent pas d’aggraver l’inflammation musculaire.