Cancérologie

Revues générales
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L’arsenal thérapeutique dans les lymphomes cutanés T est très large. Le choix du traitement dépend du type histologique, du stade et du terrain. Aux stades précoces, les traitements cutanés (dermocorticoïdes, chimiothérapies locales, photothérapie dynamique et photothérapie) sont utilisés en première intention. Aux stades avancés, les traitements immunomodulateurs (méthotrexate, interféron alpha et rexinoïde) sont utilisés seuls ou en association aux traitements cutanés et leur indication est validée en RCP, en lien avec un centre de référence du GFELC.
La plupart des traitements sont suspensifs. L’émergence récente de nouvelles thérapeutiques telles que le brentuximab vedotin, le mogamulizumab ou l’anti-KIR3DL2 suscite beaucoup d’espoir.

Dossier : Tumeurs cutanées de l’enfant
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Les pseudotumeurs se définissent sur le plan histologique par un remaniement d’un tissu préexistant, sans édifier de tissu nouveau. Ces lésions sont assez fréquentes chez l’enfant et peuvent faire évoquer à tort des tumeurs bénignes, voire malignes.
On peut citer principalement des causes d’origine malformative, infectieuse et inflammatoire…
L’origine du nodule sera évaluée en fonction de différents critères : âge de l’enfant, topographie du nodule, couleur et consistance de la lésion, évolutivité… Le diagnostic peut être posé cliniquement, des examens complémentaires à type d’imagerie et/ou de biopsie cutanée sont parfois indiqués selon les situations.

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La très grande majorité des tumeurs de l’enfant sont bénignes et le diagnostic est le plus souvent clinique, surtout pour les lésions pigmentaires, vasculaires ou virales. Il se base sur l’âge de survenue, la topographie, le nombre, l’aspect (couleur, pilosité), la consistance de la tumeur, son caractère douloureux ou prurigineux ainsi que son évolution. En cas de doute diagnostique, une échographie cutanée peut être utile, voire une IRM. Parfois, seul l’examen histologique apportera le diagnostic de certitude.
Devant la multitude des étiologies possibles, seuls les tumeurs bénignes et les hamartomes les plus fréquents ou pouvant révéler une maladie à connaître seront abordés.

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Les tumeurs cutanées malignes chez l’enfant restent rares. Il peut s’agir de localisations primitives ou secondaires. De manière générale, une lésion cutanée ferme, dure, non mobile et de croissance rapide doit faire évoquer le diagnostic de tumeur maligne.
Les tumeurs malignes à évoquer les plus fréquentes sont : les atteintes cutanées des hémopathies malignes, les proliférations lymphocytaires clonales (papuloses lymphomatoïdes, mycosis fongoïde), les histiocytoses, les sarcomes, les carcinomes et mélanomes, et les localisations secondaires des néoplasies solides les plus fréquentes (neuroblastome, tumeur rhabdoïde, fibrosarcome infantile et dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand).

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La présence d’un nodule, d’une tumeur cutanée persistante chez un enfant est source d’inquiétude pour les parents, d’autant plus qu’elle est congénitale. Heureusement, dans la majorité des cas, ces lésions sont bénignes. La nature et l’origine de ces lésions sont extrêmement variables et multiples. L’analyse de la situation tiendra compte de l’âge d’apparition, du mode évolutif et du contexte de survenue.

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Les immunothérapies anti-PD1 (nivolumab, pembrolizumab) et la thérapie ciblée (dabrafénib + tramétinib) se sont imposées comme des traitements adjuvants efficaces du mélanome, avec des hazard ratios de survie sans récidive proches de 0,5 comparés à un placebo ou de 0,7 comparés à l’ipilimumab, avec des reculs actualisés de 3 à 5 ans.
La durée du traitement est de 1 an. Le nivolumab est seul indiqué au stade IV après résection complète, tandis que le nivolumab ou le pembrolizumab sont indiqués au stade III quels que soient le statut BRAF du mélanome et le degré d’atteinte ganglionnaire (macrométastase ou micrométastase du ganglion sentinelle).
Au stade III avec mutation V600 de BRAF, le choix est possible entre une immunothérapie anti-PD1 et l’association dabrafénib + tramétinib. Cette option doit être discutée au cas par cas avec le patient et tenir compte de ses antécédents et comorbidités, de ses choix personnels, du mode d’administration et du profil de tolérance des traitements.

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La pratique du ganglion sentinelle (GS) est désormais un standard. Sa valeur est non seulement pronostique mais aussi thérapeutique par le traitement médical adjuvant qu’elle autorise au décours.
En dehors des situations ambiguës essentiellement représentées par les mélanomes de stade 1b, la biopsie du GS doit être proposée pour tout mélanome dont le Breslow est supérieur à 1 mm.
Dans l’idéal, le GS est réalisé dans le même temps que la reprise du primitif. En cas de micro­métastase ganglionnaire, le curage immédiat n’est plus systématique. Le patient est éligible à un traitement adjuvant, le choix se portant sur une immunothérapie par anti-PD1 ou une bithérapie ciblée BRAF-MEK selon le statut mutationnel. Des essais thérapeutiques sont en cours pour déterminer l’intérêt de ces thérapies en stade plus précoce IIB-IIC.

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La prise en charge du carcinome basocellulaire localement avancé est complexe et nécessite un avis en réunion de concertation pluridisciplinaire d’oncologie cutanée. Les inhibiteurs de la voie Sonic Hedgehog (ISH) ont montré leur intérêt dans cette indication. Ceux-ci sont cependant fréquemment associés à un problème de tolérance et à un risque de récidive à moyen ou long terme. Ce dernier risque peut probablement être minimisé par plusieurs stratégies en cours d’évaluation : chirurgie complémentaire, radiothérapie de clôture ou maintien d’un traitement par ISH à faible dose.
Les anti-PD1, récemment étudiés dans cette indication, peuvent aussi être une option intéressante.

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Le traitement chirurgical du carcinome basocellulaire a pour premier objectif d’assurer une exérèse histologiquement complète. Celle-ci se définit par l’absence de contact microscopique de la tumeur avec les berges latérales et profondes de la tumeur excisée. Il n’existe pas en réalité de “marge histologique”.
Les marges cliniques définies par les recommandations constituent une démarche probabiliste d’obtenir 96 à 98 % d’exérèse histologiquement complète. Elles s’appliquent au-delà des limites tumorales après une lecture carcinologique précise optimisée par la manœuvre clinique “appuyer-étirer”.
La dermoscopie est également contributive à un meilleur repérage préopératoire. La localisation en zone à haut risque est significativement associée à un sous-type histologique agressif quelle que soit la présentation clinique. La biopsie indispensable avant une réparation assure le diagnostic histologique positif de CBC mais n’est pas prédictive du sous-type histologique et ne vaut que pour l’endroit biopsié.

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L’incidence constamment croissante des cancers cutanés est devenue un enjeu majeur de santé publique. Les dermatologues sont en première ligne pour prendre en charge ces patients dans une concertation ville-hôpital. Les carcinomes globalement à risque modéré de récidive locale sont majoritairement traités en ville, en externe sous anesthésie locale, en respectant les recommandations de bonne pratique et les considérations médico-économiques. Le CEDEF (Collège des enseignants en dermatologie de France) a mis en place en ce sens un enseignement dermato-chirurgical de base durant le DES (diplôme d’études spécialisées). Des formations plus avancées de DIU (diplôme interuniversitaire) de dermatologie chirurgicale et un DESC (diplôme d’études spécialisées complémentaires) d’oncologie permettent à nombre d’entre nous de se spécialiser dans la prise en charge des cancers cutanés.

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