Les vascularites pédiatriques : PAN et vascularite à ANCA
Les vascularites pédiatriques de type PAN (périartérite noueuse) et vascularites associées aux ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies) sont des pathologies rares et, à ce titre, présentent un délai diagnostique encore important. Le recours à un centre de référence pédiatrique travaillant en collaboration avec des équipes de médecine interne adulte spécialisées dans les vascularites paraît nécessaire.
Des critères diagnostiques pédiatriques sont maintenant disponibles ; les scores de sévérité restent à développer en pédiatrie. Certaines caractéristiques phénotypiques des vascularites doivent faire évoquer des formes monogéniques.
Bien que ces pathologies comportent de nombreux points communs avec les formes débutant à l’âge adulte, les formes pédiatriques ont des spécificités, notamment en termes de facteurs de gravité. Le pronostic à l’âge adulte est probablement moins bon que ce que l’on pouvait penser et doit astreindre à une transition rigoureuse et à un traitement d’entretien sur la durée.
Le faible effectif de ces pathologies pose une limite certaine en termes d’études cliniques, en particulier pour les études sur les traitements, encore largement calquées sur celles des adultes. Les recommandations SHARE vont permettre une harmonisation des pratiques à travers l’Europe.
La maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique aiguë d’étiologie indéterminée, associée à une atteinte des artères coronaires chez 25 à 30 % des patients non traités. Cette maladie touche presque exclusivement les enfants de moins de 5 ans.
La forme complète de Kawasaki est définie par l’association d’une fièvre d’au moins 5 jours, accompagnée de 4 ou 5 des critères suivants qui sont, pour la plupart, cutanéo-muqueux : un exanthème polymorphe, un changement des extrémités, un changement de la cavité orale et des lèvres, une conjonctivite non exsudative et une adénopathie cervicale d’au moins 1,5 cm. Les patients avec une fièvre prolongée et moins de 4 critères peuvent être diagnostiqués Kawasaki incomplet si une atteinte coronarienne est détectée à l’échographie.
La prise en charge initiale repose sur la perfusion d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) associée à de l’aspirine à dose anti-inflammatoire. Néanmoins, 10 à 20 % des patients ont une résistance aux IgIV et présentent un risque élevé d’anévrismes coronariens.
Le traitement en cas de résistance aux IgIV n’est pas standardisé : les options thérapeutiques sont une seconde perfusion d’IgIV, les corticoïdes, les inhibiteurs de la calcineurine, les anti-TNF et les anti-IL1.
La vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
Le purpura rhumatoïde, renommé vascularite à IgA, est une vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux touchant principalement la peau, les articulations, le tube digestif, le rein et, plus rarement, d’autres organes. C’est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant et son pronostic est principalement lié à la survenue d’une atteinte rénale ou à la sévérité de l’atteinte digestive.
La maladie évolue le plus souvent favorablement, mais elle est source d’une anxiété importante de l’enfant et de sa famille de par la symptomatologie parfois impressionnante en phase aiguë, mais aussi devant l’impuissance médicale à prédire ou prévenir l’évolution défavorable de la maladie.
Editorial
La plupart des vascularites systémiques peuvent toucher enfants et adultes.…
Évaluation de l’efficacité de Topicrem® DA-Baume Émollient versus comparateur sur les poussées de dermatite atopique chez l’enfant
Si les dermocorticoïdes constituent le traitement de référence lors des poussées de dermatite atopique (DA), les émollients sont recommandés en soins quotidiens pour améliorer la barrière cutanée et limiter les poussées inflammatoires. Au cours d’une étude comparative de 3 mois conduite sur deux groupes d’enfants (3 mois-6 ans) souffrant de DA, Topicrem® DA-Baume Émollient s’est révélé aussi efficace que l’émollient de référence, actuel leader sur le marché français des produits pour peaux à tendance atopique (évaluation de la récurrence des épisodes de DA, SCORAD, PO-SCORAD, qualité de vie). Par ailleurs, sa formule a été très appréciée par les parents.
Photographies sur smartphone : aide au diagnostic ? au suivi ? Risques médico-légaux
Les smartphones facilitent la réalisation et la transmission de photos. Les médecins, mais également les patients, ont intégré ce nouvel outil en dermatologie.
Ces photos sont une nouvelle source d’information pour le médecin.
Ce type d’outil génère également une augmentation des demandes d’avis. Il est important d’en connaître les avantages et les inconvénients afin de l’intégrer au mieux dans notre pratique professionnelle.
L’approche psychosomatique en dermatologie. Le point de vue d’une psychanalyste.
Les maladies cutanées altèrent la peau, un organe visible et touché, fondamental de la vie de relation. En outre, les liens entre la peau et les systèmes neuro-immunitaire et endocrinien sont extrêmement étroits. Ces caractéristiques favorisent particulièrement une approche psychosomatique des maladies cutanées.
Cette approche est réalisée par de nombreux praticiens et souhaitée par beaucoup de malades. Elle prête néanmoins le flanc à de nombreuses approximations, ambiguïtés et dérives. Le terme “d’approche psychosomatique” demande donc à être défini de façon précise et consensuelle. Une démarche rigoureuse, utile pour les malades et pour la communauté médicale, sera ainsi favorisée.
Onychologie pédiatrique
Les onychopathies de l’enfant sont le plus souvent des affections bénignes, suscitant l’inquiétude des parents. Beaucoup d’entre elles vont régresser avec l’âge, et ce d’autant qu’elles surviennent tôt dans la petite enfance.
Les indications chirurgicales sont rares, et devront être pesées avec soin compte tenu du risque cicatriciel important.
Toute dermatose périunguéale retentira assez rapidement sur la matrice sous-jacente et pourra contribuer à altérer la régularité de celle-ci.
Manifestations cutanées de la maladie sclérosante à IgG4
Plus fréquentes en Asie, les maladies associées aux IgG4 font l’objet d’une attention particulière dans la littérature depuis une dizaine d’années. Décrit initialement dans le pancréas et les glandes salivaires sous la forme de pseudo-tumeurs inflammatoires, ce syndrome peut se manifester dans à peu près tous les organes, incluant la peau.
Le point commun des différentes atteintes est la présence d’un infiltrat plasmocytaire avec un ratio IgG4/IgG > 40 % et, dans les formes systémiques, une élévation des taux sériques d’IgG4.
Les atteintes cutanées se divisent en deux groupes : les infiltrats plasmocytaires pseudo-tumoraux d’une part, et les manifestations secondaires d’autre part.
Il convient de savoir évoquer le diagnostic, et ce d’autant plus que, s’il n’existe pas aujourd’hui de traitement spécifique, les malades répondent en général bien aux traitements immunosuppresseurs, en particulier la corticothérapie générale, le thalidomide ou éventuellement les anticorps monoclonaux anti-CD20.
Quel traitement pour le rhinophyma ?
Affection de l’homme, le rhinophyma est une déformation nasale progressive caractérisée par un épaississement du derme, des orifices folliculaires béants et une augmentation du volume des glandes sébacées qui semblent enserrées par une fibrose.
Survenant de novo ou stade ultime de la rosacée, son traitement est chirurgical. Appelé décortication, il consiste à retirer de façon harmonieuse les tissus hypertrophiés et à laisser cicatriser par cicatrisation dirigée. Pour ce faire, les instruments les plus utilisés restent la lame froide et le laser CO2.
La radiofréquence donne des résultats très satisfaisants.