Quoi de neuf en accompagnement cicatriciel ?
Les recommandations internationales de bonne pratique rappellent que l’accompagnement cicatriciel se doit d’être systématique et personnalisé.
La prévention des dystrophies cicatricielles repose en première ligne sur le respect des fondamentaux techniques, l’utilisation de feuille et de gel de silicone. Les injections intralésionnelles de corticoïdes restent le traitement de référence et confirment leur efficacité chez l’enfant.
Les progrès visent à mettre au repos le myofibroblaste par l’utilisation de la toxine botulique A. Une nouvelle piste thérapeutique consiste en l’utilisation répétée d’une solution de phénol à 40 %.
Concernant les chéloïdes auriculaires, un algorithme se dessine : il repose sur une chéloïdectomie conservant un rabat cutané, la mise en place de feuille de silicone, un suivi avec injection intralésionnelle de corticoïde à la demande et le port d’une pressothérapie sur mesure.
Fasciite nécrosante : comment la prendre en charge ?
Les dermohypodermites bactériennes nécrosantes-fasciites nécrosantes (DHBN-FN) sont des infections cutanées rapidement progressives, rares et graves, avec une morbi-mortalité élevée. Il s’agit d’une urgence médico-chirurgicale. La principale difficulté réside dans l’établissement d’un diagnostic précoce pour permettre la prise en charge chirurgicale dont la précocité est un facteur pronostique majeur des DHBN-FN.
Une parfaite connaissance des signes cliniques et une prise en charge multidisciplinaire, par une équipe spécialisée, pourraient permettre de diminuer la morbi-mortalité de la maladie.
Rôle du dermatologue dans la prise en charge d’une patiente souffrant d’un délire parasitaire
Nous rapportons le cas d’une femme atteinte d’un délire parasitaire. Les dermatologues sont en première ligne face à ces patients qui présentent une pathologie psychiatrique. Notre propos est de les aider dans cette approche si particulière d’un patient atteint d’un trouble délirant de type somatique.
Il s’agit d’un délire monothématique d’infestation par des parasites, survenant le plus souvent chez une femme âgée, isolée, après une rupture dans l’existence. L’adhésion au délire est forte et a des répercussions sur la vie quotidienne. La principale difficulté du traitement est d’amener le patient, qui n’a pas conscience du caractère morbide de sa plainte, à prendre un traitement antipsychotique. Cela nécessite une relation de confiance fondée sur l’écoute empathique de sa plainte et de sa souffrance.
Syndrome des flushs gustatifs ou syndrome du nerf auriculotemporal : syndrome de Lucie Frey
Le syndrome du nerf auriculotemporal, ou syndrome de Lucie Frey, encore appelé syndrome des flushs gustatifs, est un diagnostic différentiel classique de l’allergie alimentaire. Méconnu, ce syndrome est pourtant d’un diagnostic facile par l’interrogatoire et/ou l’inspection. Il apparaît chez le nourrisson vers 4 à 6 mois, au début de la diversification alimentaire, au moment de l’introduction des aliments solides. Il se caractérise par une hypersudation d’une partie du visage (région temporale et préauriculaire), survenant à la prise des repas, dès les premières bouchées, pour disparaître rapidement après la fin de celui-ci.
Aucun examen n’est nécessaire. L’évolution est favorable : diminution ou disparition complète des symptômes au bout de 1 à 2 ans. Dans 60 % des cas, on trouve des antécédents de traumatisme obstétrical (application de forceps, ventouses, spatules).
Ce syndrome est dû à l’atteinte du nerf auriculotemporal, branche sensitive du nerf trijumeau. C’est une neuropathie dégénérative due à la réinnervation aberrante du territoire du nerf auriculotemporal lésé. La formation préférentielle de fibres sympathiques explique une stimulation des glandes sudoripares et des vaisseaux sous-cutanés à la suite de l’ingestion d’aliments ou de boissons.
Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, également appelé dermatofibrosarcome protubérant (DFSP), est une tumeur mésenchymateuse rare. Elle est caractérisée, dans plus de 90 % des cas, par la translocation 17/22 aboutissant au gène de fusion COL1A1-PDGF et à une activation permanente du récepteur au PDGF responsable de la prolifération cellulaire. Son évolutivité est lente et le potentiel d’agressivité est lié à la possible évolution locale ou locorégionale.
Les métastases à distance sont exceptionnelles et le plus souvent rapportées lors de la transformation en sarcome de plus haut grade de malignité (fibrosarcome ou sarcome pléomorphe).
Le traitement de première intention, lorsqu’il est réalisable, est chirurgical dans le but d’obtenir – sous réserve d’une analyse exhaustive des berges – une exérèse complète de la lésion. Les autres possibilités thérapeutiques envisageables seules, en néo-adjuvant ou en adjuvant, comportent les thérapies ciblant le PDGFR (imatinib, sunitinib, pazopanib) et la radiothérapie.
Fiche de dermoscopie n°1
Cas clinique Il s’agit d’une femme de 31 ans, de…
Artérite de Takayasu à l’âge pédiatrique
L’artérite de Takayasu à l’âge pédiatrique (ATP) peut atteindre des enfants d’âges divers. L’absence de spécificité des signes de début et des marqueurs spécifiques retarde le diagnostic, et beaucoup d’enfants présentent des complications irréversibles.
L’hypertension artérielle est le signe le plus fréquent. Le diagnostic est suspecté en corrélant les signes cliniques avec la présence d’un syndrome inflammatoire biologique. La confirmation du diagnostic est basée sur l’imagerie, en particulier l’angio-IRM, peu irradiante.
Les complications de l’ATP peuvent être cardiovasculaires, pulmonaires, neurologiques, sans compter les effets secondaires de la corticothérapie et des immunosuppresseurs au long cours. Le traitement repose sur la corticothérapie, mais les biothérapies apparaissent comme des traitements prometteurs.
Actualités sur la maladie de Behçet de l’enfant
La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique dont l’apparition est extrêmement rare dans l’enfance. Il existe une composante génétique probable. La maladie débute fréquemment par des aphtoses buccales et des épisodes de fièvre qui sont difficiles à distinguer des autres pathologies inflammatoires. Par conséquent, seul un avis spécialisé auprès d’un expert permet un diagnostic précoce.
Le spectre clinique est hétérogène. Il dépend du sexe, de l’ethnie et du pays de résidence de l’enfant. Les jeunes hommes ont un pronostic plus sévère, en raison d’atteintes neurologique, oculaire et vasculaire plus fréquentes.
Les anti-TNF sont devenus le traitement de choix en cas d’atteinte oculaire, neurologique ou digestive.
Les vascularites pédiatriques : PAN et vascularite à ANCA
Les vascularites pédiatriques de type PAN (périartérite noueuse) et vascularites associées aux ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies) sont des pathologies rares et, à ce titre, présentent un délai diagnostique encore important. Le recours à un centre de référence pédiatrique travaillant en collaboration avec des équipes de médecine interne adulte spécialisées dans les vascularites paraît nécessaire.
Des critères diagnostiques pédiatriques sont maintenant disponibles ; les scores de sévérité restent à développer en pédiatrie. Certaines caractéristiques phénotypiques des vascularites doivent faire évoquer des formes monogéniques.
Bien que ces pathologies comportent de nombreux points communs avec les formes débutant à l’âge adulte, les formes pédiatriques ont des spécificités, notamment en termes de facteurs de gravité. Le pronostic à l’âge adulte est probablement moins bon que ce que l’on pouvait penser et doit astreindre à une transition rigoureuse et à un traitement d’entretien sur la durée.
Le faible effectif de ces pathologies pose une limite certaine en termes d’études cliniques, en particulier pour les études sur les traitements, encore largement calquées sur celles des adultes. Les recommandations SHARE vont permettre une harmonisation des pratiques à travers l’Europe.
La maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique aiguë d’étiologie indéterminée, associée à une atteinte des artères coronaires chez 25 à 30 % des patients non traités. Cette maladie touche presque exclusivement les enfants de moins de 5 ans.
La forme complète de Kawasaki est définie par l’association d’une fièvre d’au moins 5 jours, accompagnée de 4 ou 5 des critères suivants qui sont, pour la plupart, cutanéo-muqueux : un exanthème polymorphe, un changement des extrémités, un changement de la cavité orale et des lèvres, une conjonctivite non exsudative et une adénopathie cervicale d’au moins 1,5 cm. Les patients avec une fièvre prolongée et moins de 4 critères peuvent être diagnostiqués Kawasaki incomplet si une atteinte coronarienne est détectée à l’échographie.
La prise en charge initiale repose sur la perfusion d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) associée à de l’aspirine à dose anti-inflammatoire. Néanmoins, 10 à 20 % des patients ont une résistance aux IgIV et présentent un risque élevé d’anévrismes coronariens.
Le traitement en cas de résistance aux IgIV n’est pas standardisé : les options thérapeutiques sont une seconde perfusion d’IgIV, les corticoïdes, les inhibiteurs de la calcineurine, les anti-TNF et les anti-IL1.