Réalités thérapeutiques en Dermato-Vénérologie

L’artérite de Takayasu à l’âge pédiatrique (ATP) peut atteindre des enfants d’âges divers. L’absence de spécificité des signes de début et des marqueurs spécifiques retarde le diagnostic, et beaucoup d’enfants présentent des complications irréversibles.
L’hypertension artérielle est le signe le plus fréquent. Le diagnostic est suspecté en corrélant les signes cliniques avec la présence d’un syndrome inflammatoire biologique. La confirmation du diagnostic est basée sur l’imagerie, en particulier l’angio-IRM, peu irradiante.
Les complications de l’ATP peuvent être cardiovasculaires, pulmonaires, neurologiques, sans compter les effets secondaires de la corticothérapie et des immunosuppresseurs au long cours. Le traitement repose sur la corticothérapie, mais les biothérapies apparaissent comme des traitements prometteurs.

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique dont l’apparition est extrêmement rare dans l’enfance. Il existe une composante génétique probable. La maladie débute fréquemment par des aphtoses buccales et des épisodes de fièvre qui sont difficiles à distinguer des autres pathologies inflammatoires. Par conséquent, seul un avis spécialisé auprès d’un expert permet un diagnostic précoce.
Le spectre clinique est hétérogène. Il dépend du sexe, de l’ethnie et du pays de résidence de l’enfant. Les jeunes hommes ont un pronostic plus sévère, en raison d’atteintes neurologique, oculaire et vasculaire plus fréquentes.
Les anti-TNF sont devenus le traitement de choix en cas d’atteinte oculaire, neurologique ou digestive.

Les vascularites pédiatriques de type PAN (périartérite noueuse) et vascularites associées aux ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies) sont des pathologies rares et, à ce titre, présentent un délai diagnostique encore important. Le recours à un centre de référence pédiatrique travaillant en collaboration avec des équipes de médecine interne adulte spécialisées dans les vascularites paraît nécessaire.
Des critères diagnostiques pédiatriques sont maintenant disponibles ; les scores de sévérité restent à développer en pédiatrie. Certaines caractéristiques phénotypiques des vascularites doivent faire évoquer des formes monogéniques.
Bien que ces pathologies comportent de nombreux points communs avec les formes débutant à l’âge adulte, les formes pédiatriques ont des spécificités, notamment en termes de facteurs de gravité. Le pronostic à l’âge adulte est probablement moins bon que ce que l’on pouvait penser et doit astreindre à une transition rigoureuse et à un traitement d’entretien sur la durée.
Le faible effectif de ces pathologies pose une limite certaine en termes d’études cliniques, en particulier pour les études sur les traitements, encore largement calquées sur celles des adultes. Les recommandations SHARE vont permettre une harmonisation des pratiques à travers l’Europe.

La maladie de Kawasaki est une vascularite systémique aiguë d’étiologie indéterminée, associée à une atteinte des artères coronaires chez 25 à 30 % des patients non traités. Cette maladie touche presque exclusivement les enfants de moins de 5 ans.
La forme complète de Kawasaki est définie par l’association d’une fièvre d’au moins 5 jours, accompagnée de 4 ou 5 des critères suivants qui sont, pour la plupart, cutanéo-muqueux : un exanthème polymorphe, un changement des extrémités, un changement de la cavité orale et des lèvres, une conjonctivite non exsudative et une adénopathie cervicale d’au moins 1,5 cm. Les patients avec une fièvre prolongée et moins de 4 critères peuvent être diagnostiqués Kawasaki incomplet si une atteinte coronarienne est détectée à l’échographie.
La prise en charge initiale repose sur la perfusion d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) associée à de l’aspirine à dose anti-inflammatoire. Néanmoins, 10 à 20 % des patients ont une résistance aux IgIV et présentent un risque élevé d’anévrismes coronariens.
Le traitement en cas de résistance aux IgIV n’est pas standardisé : les options thérapeutiques sont une seconde perfusion d’IgIV, les corticoïdes, les inhibiteurs de la calcineurine, les anti-TNF et les anti-IL1.

Le purpura rhumatoïde, renommé vascularite à IgA, est une vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux touchant principalement la peau, les articulations, le tube digestif, le rein et, plus rarement, d’autres organes. C’est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant et son pronostic est principalement lié à la survenue d’une atteinte rénale ou à la sévérité de l’atteinte digestive.
La maladie évolue le plus souvent favorablement, mais elle est source d’une anxiété importante de l’enfant et de sa famille de par la symptomatologie parfois impressionnante en phase aiguë, mais aussi devant l’impuissance médicale à prédire ou prévenir l’évolution défavorable de la maladie.

La plupart des vascularites systémiques peuvent toucher enfants et adultes.…