Revues générales

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Les dermatoses neutrophiliques représentent une série d’affections inflammatoires cutanées assez disparates cliniquement mais qui ont en commun la présence exclusive, ou largement prédominante, de polynucléaires neutrophiles matures (PNN) dans les lésions histologiques. Elles font désormais partie d’un concept nosologique plus large de maladie(s) neutrophilique(s) qui intègre des lésions cutanées de tous types et des localisations viscérales, à rapprocher des maladies inflammatoires systémiques d’origine auto-immune ou auto-inflammatoires.
En dehors des cinq dermatoses neutrophiliques classiques dont les formes atypiques et frontières se multiplient, un certain nombre d’entités “nouvelles” ont été décrites au cours des denières années, souvent assez disparates et d’autonomie parfois douteuse. La notion d’associations morbides, notamment avec des hémopathies et diverses maladies inflammatoires, reste un point majeur et doit conduire à une grande vigilance clinique doublée de la pratique d’explorations systématiques éventuellement répétées.
Les possibilités thérapeutiques se multiplient en dehors ou en complément de la classique corticothérapie générale, mais il n’existe pour l’instant pas de recommandations précises.

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La maladie de Kawasaki (MK) est une maladie aiguë et rare, mais qui peut léser les vaisseaux coronaires de façon définitive, représentant alors la première cause de cardiopathie acquise à l’âge pédiatrique dans les pays industrialisés. Elle touche avant tout les enfants de moins de 5 ans, beaucoup plus rarement de jeunes adultes avant l’âge de 40 ans.
L’introduction du traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en 1984, associé à l’aspirine, a permis une réduction significative de la fréquence des lésions coronaires à 3-5 % (20-30 % sans traitement), permettant en parallèle d’améliorer notablement le pronostic global de la MK.
Mais, 10-20 % des patients traités par une cure de 2 g/kg IVIg demeurent fébriles ou redeviennent fébriles dans les 48 heures, et sont à haut risque de développer des lésions coronaires. Ce qui nécessite, d’une part, de trouver un traitement alternatif efficace et, d’autre part, d’identifier des marqueurs cliniques et biologiques de résistance aux IgIV qui pourraient permettre soit une intensification d’emblée du traitement par IgIV en les associant par exemple aux corticoïdes, soit le choix d’un autre traitement qui reste à définir.

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La connaissance du fonctionnement du système immunitaire est de plus en plus nécessaire pour comprendre et traiter les maladies dermatologiques inflammatoires, oncologiques et infectieuses.
Les modifications génétiques ou multifactorielles activatrices de l’immunité innée (polynucléaires et macrophages) sont à l’origine des maladies dites auto-inflammatoires. Les modifications génétiques ou multifactorielles activatrices de l’immunité acquise (lymphocytes) sont à l’origine des maladies auto-immunes et allo-immunes. Les modifications génétiques inhibitrices de l’immunité innée ou acquise sont à l’origine d’une susceptibilité accrue aux infections.
Les traitements biologiques qui modifient le système immunitaire (immunothérapies), soit en l’activant, soit en l’inhibant, sont respectivement utilisés pour traiter les cancers et les maladies inflammatoires.

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L’évolution des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) est caractérisée par l’alternance de poussées et de rémissions, et peut être ponctuée par la survenue de diverses manifestations extra-intestinales. Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) s’accompagnent de manifestations extradigestives, dont la fréquence est mal connue chez l’enfant.
Les atteintes cutanéomuqueuses semblent fréquentes au sein des manifestations extradigestives. Elles peuvent émailler l’évolution d’une MICI connue, accompagner des symptômes digestifs ou les précéder, permettant alors le diagnostic d’une MICI latente. Celles-ci peuvent être classées en : manifestations spécifiques de la MC, associées ou réactionnelles, non spécifiques, carentielles ou liées aux traitements.
Le traitement est difficile et exige la collaboration entre dermatologue et gastro-entérologue, le pronostic et la qualité de vie des enfants pouvant être mis en jeu. La corticothérapie générale est souvent efficace, mais se heurte souvent à l’exigence d’une dose-seuil élevée pour contrôler les signes cliniques.
C’est dans ces cas que se discute : l’intérêt des antibiotiques macrolides ou métronidazole, en utilisant leurs propriétés anti-inflammatoires. L’azathioprine est souvent préconisé pour contrôler les formes graves de la maladie. Les Ac anti-TNFα ont un intérêt certain, mais encore mal documenté.

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L’hydroxychloroquine reste le traitement de base du lupus. Ses effets bénéfiques au cours de la grossesse sont confirmés et les modalités de la surveillance ophtalmologique ont été précisées récemment. Les biothérapies ciblées sur le lymphocyte B n’ont pas supplanté les immunosuppresseurs classiques, mais le belimumab a obtenu l’autorisation de mise sur le marché au cours du lupus actif en dehors des atteintes rénales ou neurologiques. Le rituximab garde sa place au cours des cytopénies ou de certaines atteintes rénales réfractaires, et de nouveaux anticorps monoclonaux comme l’epratuzumab font espérer de nouvelles avancées. La prise en charge doit également intégrer la prévention du risque cardiovasculaire et la prévention des infections. L’adhésion au traitement est essentielle et peut être améliorée par l’éducation thérapeutique.

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Le diagnostic de mycose d’un ou de plusieurs ongles n’est pas souvent aisé. Les faux négatifs après prélèvement mycologique sont nombreux et compliquent la prise en charge d’un onyxis en pratique quotidienne.
Le dermatologue devrait faire plus souvent un prélèvement pour examen histomycologique, qui permet dans bon nombre de cas d’affirmer l’infection et de poser facilement les indications d’un traitement antifongique qu’il soit local ou oral.

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Les déficits immunitaires héréditaires (DIH) sont des maladies génétiques rares qui ont une fréquence estimée à 1 naissance sur 4 000 dans la population générale. Il existe actuellement plus de 270 DIH décrits dont la majorité ont une cause moléculaire identifiée. Seuls les DIH sont détaillés dans ce chapitre. Les déficits immunitaires acquis ne seront pas traités. La majorité des DIH sont symptomatiques au cours de l’enfance, mais de plus en plus de patients adultes sont identifiés avec des DIH.
Le clinicien doit suspecter un DIH chez un patient présentant des infections récurrentes même banales, mais aussi des infections sévères et/ou inhabituelles dans leur survenue, leur localisation ou leur évolution. Certains DIH peuvent se révéler ou s’accompagner de manifestations cutanéo-muqueuses. Le dermatologue doit savoir reconnaître ces signes cliniques pour contribuer au diagnostic des patients atteints de DIH.

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La dermatologie, discipline très descriptive de par la parfaite visibilité et l’accessibilité maximale des lésions, est particulièrement propice à la description de nouvelles entités souvent liées à des acronymes aux noms plus ou moins évocateurs et imagés.
L’intérêt réel de ces “nouvelles” entités (ou redécouvertes) est en réalité très variable (parfois assez modéré…). A priori, aucun critère d’intérêt n’est pour l’instant disponibles pour ces “nouvelles” lésions, ou regroupements symptomatiques quelquefois étonnants et rapportés avec enthousiasme faute d’étude rétrospective – ou mieux, prospective – de leur devenir par l’analyse de la littérature dermatologique dans la décennie qui suit leur description initale. Certaines sont probablement très rares, d’autres nettement plus communes mais posent alors souvent le problème de leurs limites nosologiques.
Quelques-unes de ces “nouvelles” entités ou concepts sont décrit(e)s, sélectionné(e)s sur des critères tout à fait subjectifs, la plupart ayant fait l’objet de communications et surtout de posters lors des Journées Dermatologiques de Paris au cours des dernières années.

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Les dermatites des mains d’origine professionnelle sont des réactions cutanées inflammatoires provoquées par des facteurs déclenchants externes bien définis.
Certaines zones corporelles sont plus fréquemment concernées que d’autres par ces dermatites exogènes. Les mains constituent ainsi un site particulièrement vulnérable au développement de ces affections en raison des multiples produits, naturels ou synthétiques, manipulés au cours de nos activités quotidiennes et professionnelles.
Le rôle du dermatologue est déterminant, et visera à apprécier la responsabilité respective des différents agents en contact avec notre peau et parfois intriqués de façon complexe dans un cas déterminé.

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Les règles de la chirurgie dermatologique de la face reposent sur la connaissance et le respect des lignes de moindre tension cutanée, de ses unités et sous-unités esthétiques.
La fermeture d’une perte de substance après exérèse carcinologique cutanée est réalisée au mieux avec la peau de la même unité esthétique, ou sinon avec la peau de voisinage grâce aux mouvements tissulaires, principalement d’avancement ou de rotation, représentés par les principaux lambeaux utilisés en chirurgie dermatologique faciale.

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