Auteur Boccara O.

Service de Dermatologie, Hôpital Necker, PARIS.

Revues générales
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Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire alors que les malformations sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’ISSVA.
L’hémangiome infantile, tumeur la plus fréquente, est traité efficacement par le propranolol. Les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt sont beaucoup plus rares. Le traitement de première intention est le sirolimus.
Les malformations vasculaires à flux lent sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques ; elles sont souvent combinées et résultent le plus souvent de mutations génétiques somatiques de la voie de signalisation PIK3CA-AKT-mTOR. Les malformations artério-veineuses résultent quant à elles de mutations sur les gènes de la voie RAS-MAPK. L’utilisation du sirolimus dans nombre de ces pathologies a permis d’améliorer significativement le quotidien de ces patients. De nouveaux traitements ciblant spécifiquement la variation génétique responsable montrent des résultats encourageants dans ces pathologies.

Congrès
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Il s’agit d’enfants dont la peau est particulièrement sensible non seulement au rayonnement solaire mais également aux rayons ultraviolets et qui doivent donc s’en protéger. Ils ne sortent que la nuit, d’où leur nom “les enfants de la lune”. La pathologie dont souffrent ces enfants a été appelée xeroderma pigmentosum par Kaposi en 1870 en raison de la xérose et des troubles pigmentaires observés chez les patients.

Dossier : Tumeurs de l’enfant
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Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une prolifération cellulaire, tandis que les malformations sont faites de vaisseaux dysplasiques.
Les tumeurs vasculaires observées chez l’enfant sont bénignes, mais peuvent entraîner une morbidité locale justifiant un traitement spécifique. La plus fréquente est l’hémangiome infantile, dont le traitement, si nécessaire, repose sur le propranolol.
Les hémangiomes congénitaux sont plus rares et posent essentiellement un problème esthétique en cas de lésion résiduelle.
L’angiome en touffes et l’hémangioendothéliome kaposiforme sont extrêmement rares ; ils peuvent se compliquer du phénomène de Kasabach-Merritt, caractérisé par une thrombopénie profonde et dont le pronostic est transformé depuis peu par l’utilisation du sirolimus.

Revues générales
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Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires, résultent d’une hyperplasie cellulaire, alors que les malformations sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies).
Les tumeurs sont dominées par l’hémangiome infantile, de loin le plus fréquent, dont le traitement, si nécessaire, repose sur le propranolol. Les hémangiomes congénitaux et les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt sont des tumeurs beaucoup plus rares. Les malformations vasculaires à flux lent sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques ; celles à flux rapide sont les malformations artério-veineuses. Ces différents types de malformations peuvent être combinés. Les malformations vasculaires font actuellement l’objet d’un démembrement génétique croissant.

Revues générales
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L’hémangiome infantile (HI) est une tumeur vasculaire bénigne auto-involutive mais qui peut, dans certaines topographies, menacer le pronostic vital, fonctionnel ou esthétique à long terme. Le propranolol est maintenant le traitement de première intention de ces HI – dont les complications à plus ou moins long terme ont été considérablement réduites – avec parallèlement une tolérance très bonne.
Si la décision du traitement et l’introduction du propranolol doivent être confiées au médecin hospitalier, les pédiatres et médecins de ville participent au suivi régulier de l’efficacité et de la tolérance du traitement.