Une jeune femme de 29 ans, enceinte de 6 mois, seconde pare, est adressée à la consultation de dermatologie pour une dermatose inflammatoire étendue très prurigineuse évoluant depuis 15 jours. L’examen cutané constate de grands placards monomorphes de lésions urticariformes fixes confluentes couvrant 40 % de la surface corporelle (fig. 1). L’ombilic n’est pas épargné (fig. 2). Le prurit est intense. La biologie retrouve une éosinophilie à 1 500/mm3. L’examen des avant-bras montre des lésions rondes érosives et des bulles (fig. 3).

Quel diagnostic évoquez-vous ?

L’association de lésions pseudo-urticariennes et de bulles chez une femme enceinte évoque typiquement le diagnostic de pemphigoïde gestationnelle (PG) ou pemphigoïde gravidique. La PG est une dermatose spécifique de la grossesse de survenue rare, dont l’incidence est comprise entre 1 cas sur 20 000 à 50 000 grossesses (et exceptionnellement en tant que syndrome paranéoplasique de tumeurs placentaires). Elle survient lors du 2e ou 3e trimestre de grossesse, avec un âge gestationnel médian de 7 mois, mais est également possible lors du 1er trimestre ou au cours du post-partum. Elle prédomine chez la femme jeune multipare avec une prédisposition génétique sur le HLA-DR3/DR4.

La physiopathologie repose sur la production d’auto-anticorps de type IgG dirigés contre des glycoprotéines transmembranaires des hémidesmosomes : principalement le fragment NC16A de la protéine BP180 et plus rarement BP230 (10 % des cas). L’origine de cette auto-immunité serait en théorie placentaire car ces anticorps se lient aussi bien aux épithéliums cutanés que placentaires, tous deux d’origine ectodermique.

Un prurit intense initial peut précéder l’éruption avant que n’apparaissent des papules et des plaques pseudo-urticariennes car fixes, de disposition variable, parfois annulaires ou arciformes. Les lésions débutent sur l’abdomen, souvent au niveau de la région péri-ombilicale, pour s’étendre finalement de façon centrifuge au tronc, aux membres supérieurs et inférieurs. Toute la surface cutanée peut être atteinte, y compris les paumes et plantes, mais l’atteinte du visage est rare et les muqueuses sont généralement épargnées. L’éruption évolue vers l’apparition de vésicules et bulles tendues mais les formes non bulleuses sont en réalité majoritaires. La sémiologie est finalement très proche des pemphigoïdes bulleuses urticariformes du sujet âgé.

Le diagnostic repose sur la réalisation d’une biopsie cutanée et la recherche des anticorps circulants spécifiques. Il existe une hyperéosinophilie sanguine dans 50 % des cas. Les résultats en histologie standard varient selon que la présentation est[...]

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