Observation

Léa, âgée de 6 mois, est hospitalisée en urgence en pédiatrie en raison de l’apparition de novo depuis 24 h de lésions cutanées purpuriques ecchymotiques siégeant principalement en regard des faces convexes des joues et oreilles. Quatre autres lésions rondes purpuriques siègent de façon asymétrique sur le tégument (fig. 1 à 4).

L’enfant n’est pas fébrile et conserve un bon état général. Il n’existe aucun point d’appel infectieux, notamment méningé.

L’examen clinique retrouve un œdème non inflammatoire des mains et des pieds, source d’une impotence fonctionnelle relative.

Les examens biologiques ne retrouvent pas de polynucléose et une CRP à 23 Ui.

Quel diagnostic proposez-vous ?

Commentaires

Il s’agit d’un tableau typique d’œdème aigu hémorragique du nourrisson (OAHN). L’OAHN est une vascularite leucocytoclasique cutanée bénigne, touchant spécifiquement les enfants entre 4 mois et 2 ans, avec une médiane d’âge de 11 mois et une prédominance masculine. L’OAHN est d’évolution spontanément favorable en moins de 3 semaines. L’incidence est peu connue, probablement plus élevée que ce que ne laissent suggérer les revues de la littérature. Un trigger infectieux précède l’éruption dans environ 75 % des cas. D’autres facteurs sont possiblement impliqués, tels une prise médicamenteuse ou une vaccination récente.

Le diagnostic est clinique. Le début est brutal et il existe une discordance entre les signes cliniques impressionnants et un état général parfaitement conservé. L’éruption est constituée de lésions rondes, initialement érythémateuses ou urticariennes, devenant purpuriques, ecchymotiques. Les lésions sont arrondies et bien limitées, disposées en cocarde ou médaillon, parfois polycycliques, de 1 à 5 cm, bilatérales, symétriques. Elles touchent notamment le visage (avec une atteinte prédominante aux oreilles, joues, paupières), le siège ou le scrotum, et les extrémités des membres. Une fièvre modérée est présente dans 50 % des cas. Il s’y associe des œdèmes inflammatoires, durs, fermes, sans godet, et douloureux des extrémités. Des formes atypiques sont possibles avec un purpura parfois pétéchial ou réticulé, exceptionnellement nécrotique, rarement érosif.

L’OAHN est une vascularite limitée à la peau. Les atteintes systémiques extra-cutanées restent ainsi rares, dans moins de 15 % des cas. On peut retrouver des manifestations articulaires, telles que des arthralgies et arthrites, digestives avec douleurs abdominales et[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.