Lymphomes T cutanés de stade avancé

Les lymphomes cutanés primitifs sont regroupés dans la classification des hémopathies lymphoïdes de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), qui a été actualisée en 2016 [1]. Il s’agit dans 75 à 80 % des cas de lymphomes T cutanés, dont le plus fréquent est le mycosis fongoïde (MF) qui représente environ 50 % des cas de lymphomes cutanés primitifs en termes d’incidence. Le MF est un lymphome T cutané épidermotrope qui se présente habituellement au stade précoce par une atteinte cutanée exclusive sous forme de macules érythémateuses (lésions non infiltrées) et de plaques érythémateuses (lésions infiltrées, fig. 1). Il est estimé que 20 à 25 % des patients progressent au stade avancé de la maladie défini par une atteinte tumorale (fig. 2), érythrodermique (fig. 3), ganglionnaire, sanguine ou viscérale significative [2].

Le syndrome de Sézary (SS) est un lymphome T cutané épidermotrope qui se caractérise par une érythrodermie et par la présence de cellules tumorales circulant dans le sang périphérique (fig. 4). La présence de tumeurs cutanées s’accompagne souvent d’une transformation histologique en lymphome T cutané à grandes cellules, dont la définition est histologique : présence de plus de 25 % de grandes cellules ou de clusters de grandes cellules. Le pronostic de l’atteinte transformée est péjoratif. Les stades du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary sont définis par l’International Society of Cutaneous Lymphomas (ISCL) et l’European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Cutaneous Lymphoma Task Force [2], et les critères internationaux de réponse ont également été définis pour les essais cliniques [3]. L’EORTC a proposé en 2018 une révision des critères de stade et de réponse pour l’atteinte sanguine [4].

Il existe d’autres formes plus rares de lymphoproliférations cutanées, dont[...]

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