Observation

Un homme de 60 ans originaire du Bangladesh, greffé rénal depuis plus de 20 ans pour une néphropathie d’origine indéterminée, consultait pour des troubles pigmentaires évoluant de façon progressive depuis au moins 5 ans. Il n’avait pas d’antécédents personnels notables en dehors de la greffe et ne rapportait pas d’antécédents familiaux particuliers. Son traitement immunosuppresseur comportait une corticothérapie générale à faible dose, du tacrolimus et du mycophénolate mofétil. Sur le plan dermatologique, le diagnostic de vitiligo avait été proposé, mais en raison de l’échec des dermocorticoïdes et du tacrolimus topique, le patient était demandeur d’un second avis.

À l’examen clinique, on observait de multiples macules arrondies, pigmentées, siégeant sur le tronc, le dos, mais également les avant-bras (fig. 1 à 3), très discrètement kératosiques par endroits. Il n’y avait pas de prurit ni de sclérose cutanée.

Le scotch test, réalisé dans l’hypothèse d’un pityriasis versicolor profus de
 l’immunodéprimé, était négatif.

Quel est votre diagnostic ?

Réponse

Il s’agit d’une pseudo-épidermodysplasie verruciforme (pseudo-EPV) ou EPV acquise.

Devant le terrain immunodéprimé, la topographie des macules et leur caractère discrètement kératosique, les diagnostics évoqués étaient un pityriasis versicolor profus (mais l’atteinte des avant-bras était très atypique) ou une pseudo-EPV. La biopsie cutanée réalisée sur une macule pigmentée montrait un effet cytopathogène avec des kératinocytes de grande taille, confirmant la pseudo-EPV. Le typage virologique des lésions montrait un papillomavirus humain (HPV) 24 bêta (sérotype non couvert par les vaccins anti-HPV disponibles). Une surveillance carcinologique rapprochée seule était dans un premier temps proposée.

L’EPV (ou EPV primitive) est une génodermatose rare caractérisée par une sensibilité anormale aux infections à HPV de type bêta. Elle se manifeste par une efflorescence de macules parfois discrètement squameuses, rosées, hypo- ou hyperpigmentées selon le phototype mimant un pityriasis versicolor, parfois verruqueuses ou mimant des kératoses séborrhéiques, commençant dans l’enfance ou au début de l’adolescence. Celles-ci siègent le plus souvent sur le tronc et prennent volontiers un aspect plus verruqueux sur les zones photo-exposées. Les muqueuses sont toujours épargnées. L’évolution[...]

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