Les acrosyndromes vasculaires sont liés à un trouble vasomoteur. Ils sont de natures très différentes, incluant principalement le phénomène de Raynaud (PR), le plus fréquent des acrosyndromes vasculaires, qui touche 10 % de la population féminine. Les dermatologues sont en première ligne pour leur prise en charge : expertise clinique, dermoscopie facile et rapide avant la capillaroscopie (en cours de validation par le groupe d’angiodermatologie de la SFD), soins locaux et systémiques adaptés.

Jean-Benoît Monfort, dans son article sur les PR, rappelle les critères de PR secondaires (le sexe masculin, le début tardif > 35 ans, les nécroses digitales, l’atteinte unilatérale). Le bilan systématique devant un PR est le dosage des facteurs antinucléaires et la capillaroscopie pour éliminer une sclérodermie systémique débutante. En cas de PR unilatéral, l’écho-Doppler artériel est obligatoire pour rechercher une artériopathie. La cause paranéoplasique chez l’homme en cas de forte suspicion de PR secondaire est à rechercher.

Dans son article sur les autres acrosyndromes, Juliette Fontaine nous présente un panorama complet de ces syndromes dont le diagnostic repose sur l’interrogatoire et la clinique : l’érythromélalgie, les engelures, l’acrocholose, l’acrorhigose, l’acrocyanose, l’hématome digital spontané. L’érythromélalgie nécessite un bilan à la recherche d’un syndrome myéloprolifératif (NFS, plaquettes, mutation JAK2). L’érythromélalgie est primitive dans 60 % des cas, il s’agit d’une neuropathie des petites fibres de transmission autosomique dominante. Les engelures ne nécessitent pas de bilan, sauf si elles sont sévères ou atypiques, de survenue récente (moins de 2 ans de recul) ou de début tardif après 30 ans, sans facteur déclenchant climatique, récidivantes malgré la protection contre le froid, persistantes pendant l’été et associées à des signes cliniques évocateurs de pathologie sous-jacente. Le diagnostic à discuter sera le lupus érythémateux à localisation acrale ou l’exceptionnel lupus engelure.

Émilie Tella, dans son article sur les nécroses digitales, insiste sur le fait que les étiologies sont multiples et peuvent être associées entre elles. Le tabac est un cofacteur retrouvé dans 55 % des cas. La maladie de Buerger chez l’homme jeune fumeur, la sclérodermie systémique chez la femme, le syndrome paranéoplasique dans un contexte d’altération de l’état général et un syndrome du marteau hypothénar devant une atteinte unilatérale sont à rechercher. La recherche d’une thrombophilie est à ajouter au bilan dans le cas d’un acrosyndrome avec nécroses digitales.

Enfin, Patricia Senet nous présente un algorithme diagnostique très didactique.

Ce dossier sur les acrosyndromes vous sera, je n’en doute pas, utile[...]

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