Observation

Un patient de 32 ans consulte aux urgences pour une fièvre à 40 °C évoluant depuis 1 semaine. Il a pour principal antécédent un déficit immunitaire commun variable (DICV) substitué par des immunoglobulines. Il n’y a pas de contage dans l’entourage, pas de voyage récent.

Aux urgences est constatée une éruption des membres (fig. 1 et 2), constituée de discrètes macules érythémateuses à centre purpurique (fig. 1), ayant débuté sur les paumes et les plantes.

Il existe également une oligoarthrite inflammatoire du genou et de la cheville droite.

Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire biologique et une lymphopénie modérée.

Trois paires d’hémocultures sont négatives. La culture bactériologique du liquide de ponction du genou droit est stérile. Les PCR virales (EBV, CMV, parvovirus B19) sont négatives.

La biopsie cutanée d’une macule de la cuisse droite retrouve une artériolite inflammatoire thrombosante (fig. 3).

Quel est votre diagnostic ?

Discussion

Chez un patient atteint de DICV, une infection bactérienne, en particulier à germes encapsulés, doit être systématiquement traquée. Devant la fièvre prolongée et la négativité des examens bactériologiques de première intention, le diagnostic de méningococcémie chronique est évoqué.

La positivité de la PCR Neisseria meningitidis dans le liquide articulaire et sur la biopsie cutanée a confirmé le diagnostic. Le sérotypage a mis en évidence un Neisseria meningitidis de type C.

L’évolution est favorable sous ceftriaxone (4 g/j) pendant 4 semaines.

Un portage pharyngé du méningocoque est présent chez 10 % de la population. La dissémination secondaire de ce méningocoque semble liée d’une part à la virulence du germe, d’autre part à des facteurs de susceptibilité individuels.

La méningococcémie chronique est définie par une bactériémie à méningocoque associée à une fièvre depuis plus d’une semaine, sans syndrome méningé ni purpura fulminans. Elle doit systématiquement être évoquée devant la triade fièvre prolongée, éruption cutanée et arthralgies. Elle a été rapportée chez des patients immunodéprimés, en particulier atteints d’un déficit en complément, mais il s’agit à notre connaissance du premier cas rapporté survenant au cours d’un DICV.

L’atteinte cutanée classique se traduit par[...]

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