Pour comprendre les difficultés thérapeutiques soulevées par la pemphigoïde bulleuse (PB), il est essentiel de ne pas perdre de vue qu’il s’agit d’une maladie de mauvais pronostic, avec une mortalité à 1 an proche de 40 %, et que cette surmortalité n’est pas attribuable au seul âge élevé des patients atteints. Les principales causes de décès au cours de la PB sont les infections (50 % des décès) et les problèmes cardiovasculaires (24 % des décès) [1]. Il a par ailleurs été établi que les deux principaux facteurs prédictifs de décès chez les patients atteints de PB étaient l’âge (risque relatif de 7,1 quand il est supérieur à 83 ans) et le mauvais état général (risque relatif de 8,2 quand l’indice de Karnofsky est inférieur à 40) [2]. Ces données nous permettent de comprendre qu’au cours de la PB, l’enjeu thérapeutique n’est pas uniquement de contrôler la maladie, il est surtout d’essayer de limiter la iatrogénicité de nos traitements chez ces patients particulièrement fragiles.

C’est dans cet esprit de diminution de la iatrogénicité qu’a été construit l’essai bien connu mené par le groupe Bulles français et publié dans le NEJM en 2002, comparant la corticothérapie (CcT) locale forte à la CcT générale forte à 1 mg/kg/j, qui a démontré la supériorité de la CcT locale aussi bien en termes de réduction des effets indésirables graves que de mortalité, avec une efficacité similaire voire meilleure [3]. Pourtant, il est surprenant de constater que seule la CcT générale a l’AMM et que les Français sont quasiment les seuls à utiliser la CcT locale.

1. Corticothérapie générale

La réticence des autres pays pour la CcT locale vient essentiellement du coût de cette option (coût du clobétasol crème et coût infirmier) et des problèmes d’observance du traitement local, notamment chez les patients institutionnalisés. Ainsi, nos voisins utilisent volontiers la CcT générale, mais à dose plus faible (0,5 mg/kg/j), arguant qu’il s’agit là d’une option simple, peu coûteuse, efficace et raisonnablement iatrogène.

Le groupe Bulles français a tout récemment cherché à l’évaluer au cours d’une étude observationnelle menée sur 200 PB. Les résultats précis seront prochainement disponibles mais il apparaît en première analyse que si la CcT à 0,5 mg/kg/j semble une option acceptable dans la PB paucibulleuse, elle paraît insuffisante pour les PB ayant plus de 10 bulles/j[...]

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