La lésion élémentaire commune aux maladies bulleuses est la bulle. Cette lésion primitive est visible et palpable, de grande taille (5 mm à plusieurs centimètres), contenant un liquide clair, jaunâtre, ou hémorragique, qui s’écoule après rupture. Dans la cavité buccale, les bulles intactes sont rares, elles se rompent le plus souvent rapidement laissant alors place à une érosion post-bulleuse, une fois le toit détaché. La première difficulté est de différencier érosions et ulcérations car les étiologies sont différentes.

Les maladies bulleuses peuvent toucher la peau et les muqueuses malpighiennes. L’atteinte buccale est souvent inaugurale et peut donc précéder non seulement l’atteinte des autres muqueuses mais aussi celle de la peau en cas de maladie bulleuse cutanéomuqueuse.

La formation des bulles est la conséquence d’une perte de cohésion :

• entre les kératinocytes de l’épithélium (muqueuses) et/ou de l’épiderme (peau), définissant les maladies bulleuses intraépithéliales et/ou intraépidermiques ;
• dans la jonction chorio-épithéliale (JCE) (muqueuse) ou dermo-épidermique (JDE) (peau) définissant les maladies bulleuses sous-épithéliales et/ou sous-épidermiques (ou jonctionnelles).

L’étiologie des maladies bulleuses à localisation buccale est diverse (tableau I) [1] :

• auto-immune avec production d’auto-anticorps dirigés contre une molécule des systèmes d’adhérence entre les kératinocytes ou des JCE/JDE respectivement dans les pemphigus (vulgaires [PV], paranéoplasiques [PPN]) et les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) des JCE/JDE (pemphigoïde bulleuse [PB], pemphigoïde cicatricielle (PC), épidermolyse bulleuse acquise (EBA), dermatose à IgA linéaire (DIgAL), lichen plan pemphigoïde (LPP). Ces dernières, lorsqu’elles prédominent sur les muqueuses, sont à présent regroupées sous le terme “pemphigoïdes des muqueuses” incluant les PM classiques (PMc ou ex-PC), les M-EBA et les M-DIgAL [2-5] ;
• toxique[...]

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