La périartérite noueuse

La périartérite noueuse (PAN) est caractérisée par une atteinte inflammatoire nécrotique des vaisseaux de moyen et petit calibre, selon la classification de Chapel Hill. Il n’existe pas d’épidémiologie exacte de la périartérite noueuse pédiatrique : une étude française compte 29 cas de PAN sur une période de 20 ans (1986-2006) suivis à l’hôpital Necker-Enfants Malades, soit moins de 2 enfants par an pour un médecin exerçant dans un centre de référence [1]. Le sex ratio est de 1 avec un âge de début de 9 ± 3,5 ans (1-16 ans).

L’étiologie des PAN reste inconnue, mais l’hypothèse d’une cause infectieuse est soulevée. Plusieurs publications évoquent les infections à streptocoques ß-hémolytiques, surtout dans les formes cutanées. Les PAN associées au VHB (virus de l’hépatite B) restent rares chez l’enfant, contrairement à l’adulte. Plus récemment, les vascularites liées à des mutations monogéniques ont été décrites.

Alors que, chez les adultes, la PAN se différencie en PAN cutanée et systémique, la PAN pédiatrique est classée en quatre sous-types : cutané (près de 30 %), systémique, microscopique et associé à une infection à VHB. Les critères de classification suivants ont été définis : atteinte histologique (évidence d’une atteinte de vascularite nécrosante dans des artères de petit ou moyen calibre) ou anomalies angiographiques (anévrismes, sténoses, occlusions d’une artère de moyen ou petit calibre), et l’un des cinq critères suivants :

• atteinte cutanée (fig. 1) ;
• douleur ou sensibilité musculaire ;
• hypertension ;
• neuropathie périphérique ;
• atteinte rénale.

Cette classification ne permet pas de distinguer les différentes formes de PAN : la classification de Chapel Hill permet uniquement de différencier la PAN microscopique (caractérisée par une atteinte pauci-immune nécrotique affectant en priorité les petits vaisseaux) des autres formes. Pour certains patients, les critères de classification peuvent être manquants ou incomplets en raison d’une histologie ne retrouvant parfois pas de nécrose fibrinoïde avec destruction des artères de moyen ou petit calibre (qui ne peut être présente que sur certains niveaux de coupe). Par ailleurs, peu d’enfants ont une angiographie. En effet, bien qu’elle soit l’examen de référence, elle demeure un examen invasif. Les autres examens proposés sont le scanner, l’angioscanner[...]

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