Les purpuras fébriles de cause non infectieuse s’inscrivent dans des pathologies diverses, de déterminisme immunologique, comprenant les vasculites, les toxidermies médicamenteuses sévères (DRESS, syndrome de Stevens-Johnson), le syndrome d’activation macrophagique, le purpura thrombotique thrombocytopénique, les formes graves de la maladie de Still de l’adulte, ou bien sûr une hémopathie.

Vasculites

1. Présentation clinique

Le purpura est un signe clinique cardinal des vasculites cutanées. Il s’associe généralement à d’autres lésions, les vasculites prenant souvent, au plan cutané, un aspect polymorphe. Les lésions associées sont des nodules dermiques plus ou moins profonds à rechercher particulièrement sur les trajets vasculaires des membres, un livedo (touchant typiquement les membres inférieurs), des nécroses (fig. 1) plus ou moins étendues avec décollement bulleux et aspect noirâtre en bordure, des papulonodules d’allure urticarienne fixes et peu prurigineux, des vésicules hémorragiques (fig. 2). Au cours des vasculites, le purpura est palpable, de diamètre allant d’un millimètre à plusieurs centimètres. En fonction du type de vascularite et au cours des poussées évolutives, le purpura s’accompagne de signes systémiques, notamment de fièvre plus ou moins élevée, mais aussi d’arthralgies, de myalgies, d’altération de l’état général, d’anorexie. Une vasculite est donc à évoquer systématiquement face à un purpura fébrile.

Les vasculites cutanées touchent principalement les veinules postcapillaires. Au plan microscopique, l’aspect est celui d’une vasculite leucocytoclasique touchant les vaisseaux de petit calibre, avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles, leucocytoclasie, nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux et extravasation d’hématies.[...]

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