Réalités thérapeutiques en Dermato-Vénérologie

Le pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune cutanéomuqueuse, affectant les sujets jeunes sans prédominance de sexe. Il se caractérise par la production d’auto-anticorps pathogènes dirigés contre les desmogléines 1 et 3.
Sur le plan clinique, il se définit par la survenue de bulles flasques en peau saine et d’érosions cutanéo-muqueuses. Le pemphigus est une maladie chronique potentiellement grave, souvent difficile à traiter. Il n’existe aucun consensus dans la littérature concernant sa prise en charge thérapeutique. Les corticoïdes
restent le traitement de première intention avec une morbi-mortalité importante. L’intérêt des immuno-suppresseurs en première intention reste débattu, mais semble faible.
Récemment, un nouveau traitement émerge, le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20. Sa place est pour le moment en deuxième intention. Une étude française de phase 3, actuellement en cours, pourrait bouleverser cet algorithme thérapeutique.

Les maladies bulleuses auto-immunes regroupent les maladies bulleuses jonctionnelles et les pemphigus. Au sein de ces familles de maladies, il existe des diagnostics parfois difficiles, soit du fait de la rareté de la pathologie concernée, soit du fait de présentations cliniques particulières ou atypiques.
La démarche permettant d’aboutir au diagnostic précis se fonde sur une analyse clinique rigoureuse complétée par des examens paracliniques dont le choix et l’interprétation peuvent parfois être difficiles. Au-delà du caractère passionnant de l’enquête diagnostique, son intérêt pour le patient est crucial car elle conditionne les modalités de sa prise en charge.