Revues générales
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Le projet Objectifs Peau a récemment précisé que la dermatite atopique (DA) est la 2e maladie de peau la plus fréquente chez les Français âgés de 15 ans et plus. Près de 2,5 millions de Français adultes en souffrent, car c’est bien le terme. En effet, les patients subissent une détérioration de leur qualité de vie difficilement supportable, des troubles du sommeil trop fréquents et des troubles psychologiques tels que l’anxiété ou la dépression. Cet impact est important sur toutes les dimensions de la vie des patients : physique, psychologique, sociale, affective et professionnelle.
À cet impact individuel s’ajoute un impact sociétal que l’économie de la santé a peu évalué en France jusqu’à aujourd’hui. Des travaux sont en cours, ce qui explique que nous devons nous contenter d’évaluations nord-américaines pour le moment.
Toutefois, pour comprendre l’impact décrit dans ces évaluations, il est nécessaire de maîtriser un minimum de vocabulaire. Une partie de cet article s’y emploie.

Dossier : Génodermatoses prédisposant aux cancers
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La génétique a fait des progrès très importants et de nombreux gènes de prédisposition au cancer ont été identifiés, permettant de mettre en place, dans les familles concernées, un conseil génétique adapté et une prise en charge spécifique. Dans ce cadre, la consultation d’oncogénétique est une étape clé permettant l’information des familles, la réalisation éventuelle d’un diagnostic moléculaire et un conseil génétique adapté.
En oncodermatologie, les pathologies concernées sont la prédisposition au mélanome, le syndrome de Gorlin, le Xeroderma pigmentosum, le syndrome de Birt-Hogg-Dubé, la cylindromatose familiale, le syndrome de Ferguson-Smith et le syndrome de Muir-Torre.

Dossier : Génodermatoses prédisposant aux cancers
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La connaissance clinique des génodermatoses prédisposant aux cancers (GPC) chez l’adulte est essentielle pour leur prise en charge thérapeutique précoce et le dépistage des éventuelles néoplasies associées. Elle est également l’étape indispensable et préalable avant toute demande de diagnostic génétique moléculaire et de conseil génétique.
Cette revue résume les principales manifestations dermatologiques des GPC hormis la neurofibromatose de type 1 et la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Dossier : Génodermatoses prédisposant aux cancers
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Les génodermatoses représentent un groupe hétérogène d’affections héréditaires. Certaines d’entre elles sont associées à un risque accru de développer des cancers cutanés et/ou extracutanés dès l’enfance.
Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de ces affections incluent des anomalies des voies de signalisation, des anomalies de réparation, de la transcription de l’ADN et des anomalies de l’épiderme (différenciation, pigmentation).
La connaissance de ces génodermatoses peut permettre un diagnostic et une prise en charge plus précoces des complications tumorales.

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