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Dossier : Tumeurs cutanées de l’enfant
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Les tumeurs cutanées malignes chez l’enfant restent rares. Il peut s’agir de localisations primitives ou secondaires. De manière générale, une lésion cutanée ferme, dure, non mobile et de croissance rapide doit faire évoquer le diagnostic de tumeur maligne.
Les tumeurs malignes à évoquer les plus fréquentes sont : les atteintes cutanées des hémopathies malignes, les proliférations lymphocytaires clonales (papuloses lymphomatoïdes, mycosis fongoïde), les histiocytoses, les sarcomes, les carcinomes et mélanomes, et les localisations secondaires des néoplasies solides les plus fréquentes (neuroblastome, tumeur rhabdoïde, fibrosarcome infantile et dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand).

Dossier : Tumeurs cutanées de l’enfant
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La présence d’un nodule, d’une tumeur cutanée persistante chez un enfant est source d’inquiétude pour les parents, d’autant plus qu’elle est congénitale. Heureusement, dans la majorité des cas, ces lésions sont bénignes. La nature et l’origine de ces lésions sont extrêmement variables et multiples. L’analyse de la situation tiendra compte de l’âge d’apparition, du mode évolutif et du contexte de survenue.

Dossier : Vitiligo
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e vitiligo est une pathologie inflammatoire chronique responsable d’une dépigmentation de la peau. La compréhension de la maladie connaît à ce jour un dynamisme important, permettant ainsi d’ouvrir une nouvelle ère dans le développement thérapeutique.
La physiopathologie du vitiligo a attiré l’attention des chercheurs pendant des années et de nombreuses avancées ont été réalisées du point de vue de la clarification de l’interaction entre les différents facteurs entraînant la formation de macules dépigmentées. L’interaction complexe entre l’épiderme contenant les mélanocytes et le système immunitaire permet ainsi de mieux caractériser les signaux conduisant à la perte des mélanocytes.
Des avancées récentes ont également permis de mieux comprendre le rôle complexe joué par un sous-type spécifique de cellules T : les cellules mémoires T résidentes.

Dossier : Vitiligo
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Le vitiligo touche entre 0,5 et 2 % de la population mondiale. Le retentissement souvent majeur de cette maladie sur la qualité de vie des personnes atteintes est aujourd’hui clairement démontré. Les connaissances physiopathologiques ont fait des progrès majeurs ces dernières années et les mécanismes entraînant cette dépigmentation acquise de la peau et des phanères sont aujourd’hui bien mieux appréhendés. Les traitements actuellement disponibles permettent déjà de stopper les poussées de la maladie dans plus de 90 % des cas. La repigmentation prend encore beaucoup de temps, mais elle est obtenue dans la majorité des cas sur certaines zones telles que le visage.

Dossier : Cancérologie
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La pratique du ganglion sentinelle (GS) est désormais un standard. Sa valeur est non seulement pronostique mais aussi thérapeutique par le traitement médical adjuvant qu’elle autorise au décours.
En dehors des situations ambiguës essentiellement représentées par les mélanomes de stade 1b, la biopsie du GS doit être proposée pour tout mélanome dont le Breslow est supérieur à 1 mm.
Dans l’idéal, le GS est réalisé dans le même temps que la reprise du primitif. En cas de micro­métastase ganglionnaire, le curage immédiat n’est plus systématique. Le patient est éligible à un traitement adjuvant, le choix se portant sur une immunothérapie par anti-PD1 ou une bithérapie ciblée BRAF-MEK selon le statut mutationnel. Des essais thérapeutiques sont en cours pour déterminer l’intérêt de ces thérapies en stade plus précoce IIB-IIC.

Dossier : Cancérologie
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La prise en charge du carcinome basocellulaire localement avancé est complexe et nécessite un avis en réunion de concertation pluridisciplinaire d’oncologie cutanée. Les inhibiteurs de la voie Sonic Hedgehog (ISH) ont montré leur intérêt dans cette indication. Ceux-ci sont cependant fréquemment associés à un problème de tolérance et à un risque de récidive à moyen ou long terme. Ce dernier risque peut probablement être minimisé par plusieurs stratégies en cours d’évaluation : chirurgie complémentaire, radiothérapie de clôture ou maintien d’un traitement par ISH à faible dose.
Les anti-PD1, récemment étudiés dans cette indication, peuvent aussi être une option intéressante.

Dossier : Cancérologie
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Le traitement chirurgical du carcinome basocellulaire a pour premier objectif d’assurer une exérèse histologiquement complète. Celle-ci se définit par l’absence de contact microscopique de la tumeur avec les berges latérales et profondes de la tumeur excisée. Il n’existe pas en réalité de “marge histologique”.
Les marges cliniques définies par les recommandations constituent une démarche probabiliste d’obtenir 96 à 98 % d’exérèse histologiquement complète. Elles s’appliquent au-delà des limites tumorales après une lecture carcinologique précise optimisée par la manœuvre clinique “appuyer-étirer”.
La dermoscopie est également contributive à un meilleur repérage préopératoire. La localisation en zone à haut risque est significativement associée à un sous-type histologique agressif quelle que soit la présentation clinique. La biopsie indispensable avant une réparation assure le diagnostic histologique positif de CBC mais n’est pas prédictive du sous-type histologique et ne vaut que pour l’endroit biopsié.

Dossier : Cancérologie
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L’incidence constamment croissante des cancers cutanés est devenue un enjeu majeur de santé publique. Les dermatologues sont en première ligne pour prendre en charge ces patients dans une concertation ville-hôpital. Les carcinomes globalement à risque modéré de récidive locale sont majoritairement traités en ville, en externe sous anesthésie locale, en respectant les recommandations de bonne pratique et les considérations médico-économiques. Le CEDEF (Collège des enseignants en dermatologie de France) a mis en place en ce sens un enseignement dermato-chirurgical de base durant le DES (diplôme d’études spécialisées). Des formations plus avancées de DIU (diplôme interuniversitaire) de dermatologie chirurgicale et un DESC (diplôme d’études spécialisées complémentaires) d’oncologie permettent à nombre d’entre nous de se spécialiser dans la prise en charge des cancers cutanés.

Dossier : Lymphomes cutanés
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Les lymphomes cutanés B, représentant 25 % des lymphomes cutanés, sont de présentation clinique variable et constituent un groupe de lymphomes constitué d’entités distinctes. D’une part, des lymphomes de comportement indolent (lymphomes cutanés B des centres folliculaires et de la zone marginale), d’autre part, le lymphome diffus à grandes cellules de type jambe, agressif, d’évolution plus rapide. Un bilan d’extension complet est toujours nécessaire. Leur prise en charge est adaptée au diagnostic, à leur pronostic attendu et à leur stade clinique.

Dossier : Lymphomes cutanés
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L’objectif de la prise en charge des lymphomes T cutanés au stade avancé est actuellement d’obtenir une rémission complète pour permettre une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques chez les patients jeunes sans comorbidités et d’obtenir un contrôle à long terme de la maladie, une amélioration des symptômes et de la qualité de vie chez les patients non éligibles à une allogreffe.
Le stade avancé de la maladie est accompagné de rechutes multiples, requérant de multiples lignes de traitements successifs, comprenant souvent des chimiothérapies cytotoxiques, avec pour conséquences une immunodépression et la survenue de complications notamment infectieuses.
De nouveaux traitements ont été développés dans les lymphomes T cutanés, ciblant les cellules tumorales (anticorps monoclonaux déplétants) et/ou visant à stimuler la réponse immune (inhibiteurs du point de contrôle immunitaire).
Cette revue synthétise les nouveaux traitements actuellement utilisés ou en développement dans les lymphomes T cutanés de stade avancé.

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