Les acrosyndromes vasculaires autres que le phénomène de Raynaud (PR) et les nécroses digitales sont fréquents et doivent être connus du dermatologue. Ils sont le plus souvent bénins, mais parfois révélateurs d’une pathologie sous-jacente sévère. Le diagnostic du type d’acrosyndrome repose sur la clinique et l’interrogatoire, un bilan biologique et une biopsie cutanée selon les cas.
L’érythromélalgie est soit primitive d’origine génétique et considérée comme une neuropathie, soit secondaire le plus souvent à un syndrome myéloprolifératif.
La difficulté des engelures est de ne pas passer à côté d’une forme secondaire, en particulier le lupus engelure. Les engelures sont dans ce cas souvent sévères ou atypiques.
Le syndrome de l’orteil bleu est une des manifestations cutanées de la maladie des emboles de cholestérol dont la gravité va de la forme cutanée isolée aux formes systémiques rapidement mortelles.
Pour les engelures typiques, l’acrocyanose, l’acrorighose, l’acrocholose et l’hématome digital spontané, les examens complémentaires sont inutiles.