Les atteintes buccales au cours des maladies bulleuses auto-immunes : comment les reconnaître et les prendre en charge ?

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La majorité des maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) affecte la cavité orale, qui constitue souvent la première zone atteinte, voire parfois la seule. Les plus fréquentes des MBAI sont les pemphigoïdes des muqueuses (PM), maladies bulleuses sous-épithéliales regroupant la pemphigoïde cicatricielle (PC), l’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) et la dermatose à IgA linéaire (DIgAl) à prédominance muqueuse, suivies des maladies bulleuses intra-épithéliales, pemphigus vulgaire (PV) et paranéoplasiques (PPN) [1-3]. Savoir reconnaître une atteinte buccale de maladie bulleuse auto-immune (MBAI) est donc utile à tout dermatologue : d’une part, en cas de lésions buccales, il est souvent consulté en première ou deuxième ligne, après le dentiste ; d’autre part, l’examen buccal peut orienter le diagnostic en cas de lésions cutanées ou muqueuses évocatrices de MBAI. Si l’interrogatoire et l’examen buccal confirment la suspicion, il faut pratiquer des biopsies à visée diagnostique. La prise en charge associe des soins locaux à la mise en place d’un traitement systémique.

Quand évoquer une MBAI en bouche ?

À l’interrogatoire tout d’abord, le caractère chronique est évocateur : après les premières lésions, les suivantes sont plus ou moins intenses, en général, sans période d’accalmie complète. Le patient peut décrire la présence de bulles (“cloques”) ou érosions (“plaies”), saignant spontanément ou au brossage, de douleurs et de difficultés à l’alimentation, avec ou sans amaigrissement. L’absence complète de douleur ne doit pas faire écarter le diagnostic. On recherche également à l’interrogatoire d’éventuels symptômes en faveur d’une atteinte cutanée ou d’une autre muqueuse malpighienne.

Un examen clinique dans de bonnes conditions[...]

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À propos des auteurs

Service de Dermatologie, Hôpital Avicenne, Bobigny, Centre de référence national maladies rares pour les maladies bulleuses auto-immunes MALIBUL, Université Paris 13, BOBIGNY.

Service de Dermatologie, Hôpital Avicenne, BOBIGNY. Service de Chirurgie maxillo-faciale, Hôpital Pitié-Salpêtrière, PARIS.