Une macroglossie est un symptôme qui peut s’intégrer dans de nombreux contextes pathologiques.

Bien qu’il n’y ait pas de définition consensuelle, une macroglossie correspond à une augmentation du volume de la langue. Elle peut être diffuse ou localisée (ne concerner qu’une hémilangue ou une zone réduite de la surface de la langue), elle peut être primaire/organique et correspondre alors à un épaississement tissulaire ou bien secondaire/relative : pseudo-macroglossie en lien avec des facteurs anatomiques biaisant l’impression clinique (hypotonie, micrognathie, etc.).

Elle peut se manifester par une protrusion de la langue en dehors de la cavité buccale, par l’apparition des marques des reliefs dentaires sur les bords latéraux ou bien par une limitation des mouvements linguaux à l’intérieur de la cavité buccale.

Les causes de macroglossies primaires sont nombreuses et hétérogènes, le diagnostic étiologique est ainsi principalement guidé par le contexte clinique et les signes associés (fig. 1) [2-3].

Macroglossies chez l’enfant

1. Causes génétiques

• Syndrome de Beckwith Wiedmann

C’est la cause la plus fréquente de macroglossie congénitale ou acquise dans la petite enfance. Ce syndrome associe habituellement une hémihypertrophie, une macrosomie, un omphalocèle et prédispose aux tumeurs embryonnaires. D’autres manifestations dermatologiques sont habituelles comme des plis auriculaires antérieurs ou des fistules[...]

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