Introduction et histoire naturelle

La nécrolyse épidermique (NE), est une pathologie caractérisée par un décollement diffus et brutal de la peau et des muqueuses. Elle englobe le syndrome de Stevens Johnson, où la surface cutanée décollée est de moins de 10 %, la nécrolyse épidermique toxique (syndrome de Lyell), où la surface décollée est de plus de 30 % et les formes de chevauchement [1]. Il s’agit d’une entité rare, d’une incidence variant entre 1,2 et 6,5 cas par million/an [2, 3]. Elle est induite par les médicaments dans 85 % des cas. Elle est idiopathique ou secondaire à une connectivite dans les autres cas, notamment le lupus. La NE est la toxidermie au pronostic le plus sévère. Après retrait du médicament inducteur ou traitement étiologique, le décollement cutanéo-muqueux se poursuit encore plusieurs jours jusqu’à l’arrêt. La cicatrisation débute ensuite au 10e jour et se complète sur 1 à 2 semaines. Ainsi, la guérison est spontanée, mais la phase d’état est longue, avec de nombreuses complications et séquelles possibles. La mortalité intra hospitalière est de 15 %, allant de 5 % pour le syndrome de Stevens Johnson à 30 % pour la nécrolyse épidermique toxique [4]. Elle est principalement causée par des infections nosocomiales, en raison de la défaillance cutanée aiguë qui entrave la protection naturelle contre les bactéries. La mortalité n’a que peu diminué ces dernières années. Néanmoins, les soins de support réalisés en centre expert émergent comme une pierre angulaire de la prise en[...]

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