L’onychomatricome

L’onychomatricome est une tumeur fibroépithéliale onychogène bénigne rare, développée aux dépens de la matrice unguéale, décrite pour la première fois en 1992 par Baran et Kint [1]. Depuis, plus de 200 cas ont été rapportés dans la littérature.

Cette tumeur, le plus souvent monodactylique, semble affecter un peu plus les femmes que les hommes, en général dans la cinquantaine [2], même si un cas pédiatrique a été rapporté [3]. Elle touche principalement les doigts mais peut également atteindre les orteils [4]. Certains auteurs rapportent les traumatismes locaux répétés comme possible facteur favorisant l’apparition de l’onychomatricome [5].

Cliniquement, le diagnostic d’onychomatricome peut être évoqué devant l’association de 4 signes (fig. 1A) [6] :
– une xanthonychie longitudinale de coloration jaune pâle et de largeur variable avec pachyonychie ;
– des hémorragies filiformes proximales au niveau de cette bande longitudinale ;
– une tendance à l’hypercourbure transversale et longitudinale de la partie atteinte de la tablette ;
– un saignement lors de la coupe de la tablette distale.

Ce dernier signe clinique s’explique par la présence de projections digitiformes de la tumeur perforant la tablette unguéale. Une coupe transversale de la portion distale de la tablette peut mettre en évidence un aspect alvéolé, vermoulu ou “en nid d’abeille” du bord libre (fig. 1B) [7].

La dermoscopie peut renforcer le diagnostic d’onychomatricome si elle met en évidence à l’examen (fig. 2) [4] :
– de la tablette : des lignes blanches parallèles, des bords de la lésion parallèles, des hémorragies filiformes ;
– du bord libre : des points sombres, un aspect mité/ponctué, un épaississement du bord libre ;
– en peropératoire : un aspect en “Sagrada Familia” [8].

À noter que des variantes géantes et pigmentées d’onychomatricomes ont été rapportées [5, 9].

L’avulsion de la tablette unguéale met en évidence une tumeur polydigitée, avec des extensions en doigts de gant, qui peut ressembler à une anémone de mer (fig. 1C).

Parmi les diagnostics différentiels de l’onychomatricome, on note essentiellement les onychomycoses, pouvant d’ailleurs contaminer un onychomatricome, et la maladie de Bowen. Les autres diag­nostics différentiels possibles sont les carcinomes épidermoïdes, les verrues virales et, notamment dans les[...]

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